Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist eine Gruppe von vererbten Bindegewebserkrankungen, die durch fehlerhaftes Kollagen (ein Protein im Bindegewebe) verursacht werden. Bindegewebe stützt die Haut, Muskeln, Bänder und Organe des Körpers. Menschen mit einem Bindegewebsdefekt, der mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom einhergeht, können Symptome aufweisen, darunter Gelenküberbeweglichkeit, Haut, die leicht gedehnt und verletzt wird, und brüchiges Gewebe.
Das Ehlers-Danlos-Syndrom wird in sechs Typen eingeteilt:
- Hypermobilität
- Klassik
- Gefäß
- Kyphoskoliose
- Arthrochalasie
- Dermatosparaxis
Inhaltsverzeichnis
Hypermobilitätstyp
Das Hauptsymptom des Ehlers-Danlos-Syndroms mit Hypermobilität ist eine allgemeine Gelenküberbeweglichkeit, die große und kleine Gelenke betrifft. Gelenksubluxationen und -verrenkungen sind ein häufig wiederkehrendes Problem. Hautbeschwerden (Dehnbarkeit, Brüchigkeit und Blutergüsse) sind vorhanden, jedoch in unterschiedlichem Schweregrad, so die Ehlers-Danlos-Stiftung. Es treten Schmerzen des Bewegungsapparats auf, die lähmend sein können.
Klassischer Typ
Das Hauptsymptom des klassischen Typs des Ehlers-Danlos-Syndroms ist eine ausgeprägte Überdehnbarkeit (Dehnbarkeit) der Haut zusammen mit Narben, verkalkten Hämatomen und fetthaltigen Zysten, die häufig über Druckstellen auftreten. Auch die Überbeweglichkeit der Gelenke ist eine klinische Manifestation des klassischen Typs.
Gefäßtyp
Der vaskuläre Typ des Ehlers-Danlos-Syndroms gilt als die schwerwiegendste oder schwerste Form des Ehlers-Danlos-Syndroms. Es kann zu Arterien- oder Organrupturen kommen, die zu einem plötzlichen Tod führen können. Die Haut ist extrem dünn (die Venen sind leicht durch die Haut zu sehen) und es gibt markante Gesichtsmerkmale (große Augen, schmale Nase, lappenlose Ohren, Kleinwuchs und dünnes Kopfhaar). Klumpfüße können bereits bei der Geburt vorhanden sein. Die Gelenkhypermobilität betrifft normalerweise nur die Finger.
Kyphoskoliose-Typ
Bei der Kyphoskoliose vom Typ Ehlers-Danlos treten bei der Geburt allgemeine Gelenklaxheit (Lockerheit) und schwere Muskelschwäche auf. Skoliose wird bei der Geburt festgestellt. Gewebebrüchigkeit, atrophische Narbenbildung (die eine Vertiefung oder ein Loch in der Haut verursacht), leichte Blutergüsse, Sklerabrüchigkeit (Augenbrüchigkeit) und Augenruptur sind mögliche klinische Manifestationen sowie eine spontane Arterienruptur.
Arthrochalasie-Typ
Das charakteristische Merkmal des Ehlers-Danlos-Syndroms vom Typ Arthrochalasie ist eine angeborene Hüftluxation. Eine ausgeprägte Gelenküberbeweglichkeit mit wiederkehrenden Subluxationen ist häufig. Überdehnbarkeit der Haut, leichte Blutergüsse, Gewebebrüchigkeit, atrophische Narben, Verlust des Muskeltonus, Kyphoskoliose und Osteopenie (Knochen mit geringerer Dichte als normal) sind ebenfalls mögliche klinische Manifestationen.
Dermatosparaxis
Charakteristisch für den Dermatosparaxis-Typ des Ehlers-Danlos-Syndroms sind ausgeprägte Hautbrüchigkeit und Blutergüsse. Die Hautstruktur ist weich und schlaff. Hernien sind keine Seltenheit.
Bewusstsein schaffen
Die Behandlung der Ehlers-Danlos-Syndrome erfolgt auf Grundlage der klinischen Manifestation, die problematisch ist. Hautschutz, Wundpflege, Gelenkschutz und Kräftigungsübungen sind wichtige Aspekte des Behandlungsplans. Die schwächende und manchmal tödliche Erkrankung betrifft etwa 1 von 5.000 Menschen. Mindestens 50.000 Amerikaner haben das Ehlers-Danlos-Syndrom. Schätzungsweise 90 % der Menschen mit Ehlers-Danlos-Syndrom werden nicht diagnostiziert, bis ein Notfall eintritt, der sofortige medizinische Versorgung erfordert. Wenn bei Ihnen eines der mit EDS verbundenen Symptome auftritt, wenden Sie sich an Ihren Arzt.