Was ist ein Augenlymphom?

Augenlymphom, auch okuläres Lymphom genannt, ist eine Art von Augenkrebs. Es ist die häufigste Art von bösartigem Augentumor. Die Erkrankung kann zu geröteten Augen oder verminderter Sehkraft führen und im weiteren Verlauf zu Augenschäden und Blindheit führen. Obwohl jeder ein Augenlymphom entwickeln kann, ist eine Immunschwäche ein Risikofaktor.

Die endgültige Diagnose beruht auf einer Biopsie des Auges, einem heiklen Verfahren. Die Behandlung zur Verhinderung eines Fortschreitens der Krankheit umfasst eine Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie.

Arten von okulärem Lymphom

Das primäre intraokulare Lymphom (PIOL), auch vitreoretinales Lymphom genannt, ist die häufigste Art von okulärem Lymphom, gefolgt vom okulären Adnexlymphom und dem Uveallymphom.

PIOL/Vitreoretinales Lymphom

Dieses okuläre Lymphom betrifft die Netzhaut (den Bereich im hinteren Teil des Auges, der Licht wahrnimmt und in Signale umwandelt, die das Gehirn interpretieren kann), den Glaskörper des Auges (eine geleeartige Substanz, die den größten Teil des Augapfels ausfüllt) oder den Sehnerv (den Nerv, der visuelle Eingaben erfasst)

da es aus Strukturen im Auge entsteht, die Teil des Nervensystems sind.2

Dieser Tumor ist meist aggressiv und breitet sich oft ins Gehirn aus.

Uveales Lymphom

Dieser Tumor betrifft die Uvea, den Teil des Auges, der sich direkt unter der Sklera (dem Weiß des Auges) befindet. Uveales Lymphom kann die ( Blutgefäße des Auges), die Iris (den farbigen Teil um die Pupille ) oder den Ziliarkörper (Muskeln und andere Strukturen um die Iris herum) befallen.3

Diese Art von Lymphom wird oft als niedriggradig eingestuft da es nicht dazu neigt, sehr aggressiv zu sein.4

Okuläres Adnexlymphom

Diese Art von Lymphom beginnt in Strukturen, die sich in der Nähe des Auges, aber außerhalb des Auges selbst befinden. Das okuläre Adnexlymphom betrifft die Augenhöhle, die Bindehaut (Auskleidung des Auges), die Tränendrüse (eine Struktur, die Tränenkanäle bildet) oder das Augenlid . 

Es gibt andere Arten von Augenkrebs , die keine Lymphome sind, wie z. B. Retinoblastom und Augenmelanom . Nicht-lymphomische Augenkrebsarten haben andere Symptome, Ursachen, Prognosen und Behandlungen als okuläres Lymphom.

Symptome eines okulären Lymphoms

Die frühen Symptome eines okulären Lymphoms sind relativ unspezifisch und können mit den Symptomen von Augeninfektionen, degenerativen Augenerkrankungen oder Augenentzündungen identisch sein. Die häufigsten frühen Symptome sind leichte Sehstörungen und leichte bis mittelschwere Augenbeschwerden.

Augenlymphome können zunächst nur auf einem Auge auftreten, befallen aber im Allgemeinen mit der Zeit beide Augen.

Zu den Symptomen können gehören:

  • Lichtempfindlichkeit
  • Verminderte oder verschwommene Sicht
  • Sehen von Flecken oder Schwebeteilchen
  • Rötung der Augen
  • Trockene Augen
  • Augenreizung
  • Gelbliche Verfärbung der Augen
  • Ein Auftreten von Knoten im Auge
  • Eine Beule im oder um das Auge
  • Ungleichmäßig erscheinende Augen
  • Geschwollenes Augenlid

Möglicherweise treten die gleichen Auswirkungen auf beiden Augen auf, aber sie können auf einem Auge stärker ausgeprägt sein als auf dem anderen. Es ist auch möglich, dass die Krankheit auf beiden Augen unterschiedlich stark auftritt.

Fortgeschrittene Tumoren

Okuläre Lymphome können größer werden und stärkere Auswirkungen und Komplikationen verursachen. Große Tumoren können aufgrund von Druck auf den Augapfel Symptome verursachen.

Ein fortgeschrittener Augentumor kann:

  • Beschränken Sie die Augenbewegung oder verursachen Sie Doppeltsehen
  • Drücken Sie auf das Auge, sodass es größer oder nach vorne gedrückt erscheint
  • Komprimieren Sie den Sehnerv und verursachen Sie einen Verlust des Sehvermögens
  • Produzieren Entzündungen und Optikusneuropathie
  • Dringt in Strukturen im Gesicht ein
  • Ausbreitung auf das Gehirn und Ursache von Schwäche, Taubheit, Schwindel oder einer Reihe anderer Auswirkungen

Ursachen

Lymphom ist eine Krebsart, die durch eine abnorme und schädliche Vermehrung von Lymphgewebe gekennzeichnet ist, das aus Immunzellen und Proteinen besteht. Augenlymphom wird durch die Vermehrung von entweder B-Zellen (am häufigsten) oder T-Zellen verursacht, die zwei Arten von Immunzellen sind. 

Ein okuläres Lymphom kann ein primärer Tumor sein, der im Auge entsteht und möglicherweise in nahegelegene Strukturen eindringt.9 Es kann auch sekundär sein  sich von einem Lymphom, das an einer anderen Stelle im Körper entstanden ist, auf das Auge ausbreiten.

Lymphome, darunter auch Lymphome des Auges, treten auf, wenn genetische Veränderungen in der DNA das Verhalten von Immunzellen verändern.  Mutationen führen dazu, dass die Zellen ihre Funktion bei der Immunität nicht mehr erfüllen. Die Veränderungen führen auch dazu, dass sich die Zellen stärker als gewöhnlich vermehren und ausbreiten.

Im Allgemeinen bilden Augenlymphome eine Tumormasse im oder um das Auge.

Risikofaktoren

ohne Risikofaktoren entwickeln, aber Immunerkrankungen, Immunschwäche oder eine Chemotherapie- oder Strahlentherapie-Vorgeschichte können das Risiko für die Entwicklung eines Augenlymphoms erhöhen.7

Diese Risikofaktoren können zu den oben genannten Mutationen führen. Wenn eine Zelle, die eine Mutation hatte, überlebt, kann dies zu Krebs führen.

Diagnose

Ein Tumor im Auge kann anhand einer nichtinvasiven Augenuntersuchung , bildgebender Untersuchungen und einer Biopsie des Tumors im Auge diagnostiziert werden. Ihre medizinische Untersuchung würde auch eine Bewertung umfassen, ob das Lymphom an einer anderen Stelle in Ihrem Körper vorhanden ist.

Die Klassifizierung Ihres Tumors umfasst die Bestimmung des Tumortyps, des Grades und des Stadiums. 

  • Typ: Dies ist eine Beschreibung des Zelltyps und identifiziert die Ursprungszelle. Ein primäres Augenlymphom kann beispielsweise ein B-Zell-Lymphom oder ein T-Zell-Lymphom sein. Dies kann durch eine visuelle mikroskopische Untersuchung der Tumorprobe festgestellt werden, die bei einer Biopsie gewonnen wurde. Darüber hinaus sind Zytometriestudien und Polymerase-Kettenreaktionsstudien (PCR) Labormethoden, die dabei helfen können, Zelltypen anhand ihrer molekularen Eigenschaften zu identifizieren.
  • Grad: Der Grad definiert die Aggressivität des Tumors. Im Allgemeinen werden Zellen aus einer Biopsie visuell unter dem Mikroskop untersucht, um ihr Bösartigkeitspotenzial zu bestimmen.
  • Stadium: Das Stadium eines Tumors spiegelt wider, wie stark er sich vergrößert hat und in welchem ​​Ausmaß er sich ausgebreitet hat. Um das Stadium des Augenlymphoms zu bestimmen, sind diagnostische Tests wie eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns oder des Gesichts erforderlich.

Lymphome können entweder vom Hodgkin- oder vom Non-Hodgkin- Typ sein. meisten okulären Lymphome werden als Non-Hodgkin-Tumoren klassifiziert.  Diese Unterscheidung basiert auf bestimmten Merkmalen, die bei einer Biopsieuntersuchung festgestellt werden. Im Allgemeinen sind Non-Hodgkin-Tumoren aggressiver als Hodgkin-Tumoren.

Biopsie

Eine Biopsie zur Diagnose eines Augentumors ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem eine Gewebeprobe aus dem Auge entnommen wird. Bei der Operation muss nur minimales Gewebe entfernt werden, um eine Schädigung des Auges oder eine Beeinträchtigung des Sehvermögens zu vermeiden.

Im Allgemeinen wird Ihre Probe sofort an ein Labor geschickt, die vollständigen Ergebnisse liegen jedoch möglicherweise erst nach mehreren Tagen vor.

Ihr Arzt wird Ihnen nach der Biopsie Anweisungen zur Augenpflege geben.

Behandlung

Okuläre Lymphome bessern sich nicht von selbst. Aufgrund der unspezifischen Natur der primären intraokularen Lymphome ist die Erkrankung eine diagnostische Herausforderung. Die Prognose für diese Erkrankung ist nach wie vor schlecht, die 5-Jahres-Mortalität beträgt weniger als 25 %.

Die Chemotherapie gilt als systemische Therapie und behandelt den Primärtumor sowie metastatische Läsionen. Bei einer Beteiligung des zentralen Nervensystems wird eine systemische Behandlung empfohlen.

Die externe Strahlentherapie (EBRT) gilt als lokale Behandlung, die gezielt auf den Tumor im Auge gerichtet werden kann oder auch zur Behandlung von Hirnmetastasen eingesetzt werden kann, um den Tumor zu 

Jeder Tumor wird entsprechend seiner Klassifikation behandelt:

  • PIOL wird mit einer Chemotherapie auf Methotrexatbasis und EBRT behandelt. Nach der Behandlung kommt es relativ häufig zu einem Rückfall, aber die Behandlung verbessert die Überlebenschancen und hilft, das Sehvermögen zu erhalten. 
  • Das Uveallymphom wird üblicherweise mit EBRT und Rituximab, einer monoklonalen Antikörpertherapie , behandelt und erzielt Ergebnisse.3
  • Die Behandlung von Tumoren der Augenanhangsgebilde mit EBRT und Rituximab führt zu verbesserten Ergebnissen.

Zu den Nebenwirkungen der Behandlung mit externer Strahlentherapie können gehören: 

Viele dieser Nebenwirkungen können zu Beschwerden bis hin zum vollständigen Verlust des Sehvermögens führen. Die Nebenwirkungen einer Behandlung des okulären Lymphoms sind jedoch nicht so schädlich wie die eines unbehandelten okulären Lymphoms.

Ein Wort von Health Life Guide

Augenlymphome sind sehr selten. Diese Tumore können viele der gleichen Symptome wie häufigere Augenkrankheiten verursachen. Deshalb ist es wichtig, regelmäßig Augenuntersuchungen durchführen zu lassen und Ihren Arzt aufzusuchen, wenn bei Ihnen Augensymptome oder Probleme im Zusammenhang mit Ihrem Sehvermögen auftreten. Eine frühzeitige Diagnose erhöht die Chancen auf ein gutes Ergebnis.

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  1. Amerikanische Akademie für Augenheilkunde. Was ist Augenkrebs ?

  2. Farrall AL, Smith JR. Augenbeteiligung bei primärem Lymphom des zentralen NervensystemsSurv Ophthalmol . 2020;65(5):548-561. doi:10.1016/j.survophthal.2020.02.001

  3. Aronow ME, Portell CA, Sweetenham JW, Singh AD. Uveales Lymphom: klinische Merkmale, diagnostische Studien, Behandlungsauswahl und Ergebnisse . Ophthalmology. 2014;121(1):334-341. doi:10.1016/j.ophtha.2013.09.004

  4. Amerikanische Akademie für Augenheilkunde. Entmystifizierung des okulären Lymphoms .

  5. Weiße VA. Verständnis und Klassifizierung von okulären LymphomenOcul Oncol Pathol . 2019;5(6):379-386. doi:10.1159/000499845

  6. Amerikanische Krebsgesellschaft. Was ist Augenkrebs ?

  7. Amerikanische Akademie für Augenheilkunde. Symptome eines Augenlymphoms .

  8. Tang LJ, Gu CL, Zhang P. Intraokulares LymphomInt J Ophthalmol . 2017;10(8):1301-1307. Veröffentlicht am 18. August 2017. doi:10.18240/ijo.2017.08.19

  9. Tanenbaum RE, Galor A, Dubovy SR, Karp CL. Klassifizierung, Diagnose und Behandlung von Bindehautlymphom. Eye Vis (Lond) . 2019;6:22. doi:10.1186/s40662-019-0146-1

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