Maladie de Pick : variante comportementale de la démence frontotemporale

La démence frontotemporale à variante comportementale (bvFTD) est l’un des nombreux types de démences qui entrent dans la catégorie « dégénérescence frontotemporale ». Cette catégorie touche environ 50 000 à 60 000 Américains.  Comme son nom l’indique, ce type de démence affecte principalement les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Les démences frontotemporales les plus courantes sont de type à variante comportementale. La démence frontotemporale à variante comportementale est parfois appelée maladie de Pick .

la main d'une personne tenant une loupe devant un scanner cérébral

Peter Dazeley / Getty Images

Quelles sont les causes de la maladie de Pick ?

On pense que la maladie de Pick est causée par un regroupement anormal de protéines tau dans les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Ces amas de protéines sont connus sous le nom de corps de Pick. Lorsqu’ils se rassemblent dans ces lobes, les cellules cérébrales commencent à mourir, provoquant des changements émotionnels, comportementaux et cognitifs dans votre fonctionnement.

Symptômes

Les symptômes les plus courants de la BVFTD sont des troubles comportementaux ou émotionnels , notamment une suralimentation compulsive, un comportement émotionnellement détaché, des réponses socialement inappropriées et des conversations et actions hypersexuelles, ainsi qu’une irritabilité, une agitation , une apathie et un égoïsme

Les personnes atteintes de la BVFTD peuvent avoir des difficultés à conserver un emploi, présenter une baisse de leur hygiène, accumuler certains articles, faire de mauvais choix financiers et éloigner les membres de leur famille et leurs amis par leurs commentaires et comportements insensibles

Certaines personnes atteintes de bvFTD éprouvent également des difficultés de mouvement similaires à celles de la maladie de Parkinson , notamment une diminution des expressions faciales, une raideur musculaire, une faiblesse et une rigidité.

Contrairement à la maladie d’Alzheimer , la perte de mémoire ne se développe généralement pas dans la DFT, et si elle se produit, ce n’est que lorsque la maladie est à un stade avancé. En tant que soignant, vous pouvez alors remarquer des difficultés de mémoire, ainsi que des problèmes de planification ou d’attention (liés au fonctionnement exécutif ).

Dans les cas sévères de DFT, le langage est également affecté, ce qui rend la communication très difficile.

En quoi la maladie de Pick est-elle différente de la maladie d’Alzheimer ?

La maladie de Pick (démence frontotemporale à variante comportementale) présente des symptômes similaires à ceux de la maladie d’Alzheimer, car les deux maladies affectent généralement la cognition, les émotions et les comportements. Les premiers symptômes de la maladie de Pick consistent toutefois principalement en des modifications des émotions, du jugement , des fonctions exécutives et du comportement, alors que dans la maladie d’Alzheimer, les déficits de mémoire, d’orientation et de communication sont initialement plus fréquents.

Diagnostic

Le diagnostic de la DFT à vc est souvent retardé car on peut penser au départ que la personne concernée est simplement impolie, égoïste, déprimée ou qu’elle agit de manière inhabituelle. Cependant, à mesure que les symptômes progressent, les familles demandent généralement l’aide d’un clinicien pour le diagnostic et le traitement. Le diagnostic dépend de la présence de plusieurs symptômes décrits ci-dessus, ainsi que de la capacité à exclure d’autres démences telles que la maladie d’Alzheimer ou la démence vasculaire . L’examen des critères officiels de la variante comportementale de la DFT de type  peut être utile aux membres de la famille si la DFT à vc est diagnostiquée ou envisagée par le médecin.

L’IRM peut également aider à diagnostiquer la DFT car elle montre souvent une atrophie (rétrécissement) du lobe frontal du cerveau. À mesure que la maladie progresse, l’atrophie augmente et se propage aux zones temporales, ainsi qu’aux  noyaux gris centraux .

Pronostic et espérance de vie (perspectives à long terme)

L’espérance de vie moyenne à partir du début des symptômes est d’environ huit à neuf ans,  bien que certaines personnes puissent vivre jusqu’à 20 ans environ avec la maladie. Comme pour toute démence, elle peut être une maladie difficile à gérer pour les soignants, ainsi que pour ceux qui en souffrent.

Traitement

Le traitement peut consister à essayer d’utiliser des stratégies comportementales non médicamenteuses pour freiner des comportements spécifiques. Certains médecins prescrivent des antidépresseurs appelés inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS), qui peuvent aider à lutter contre certains comportements obsessionnels compulsifs , comme l’accumulation compulsive ou la suralimentation.

Un mot de Health Life Guide

Il est normal de se sentir parfois dépassé par les défis posés par la démence frontotemporale à variante comportementale. Ignorez la tentation d’essayer de tout faire vous-même ; demandez plutôt du soutien à votre entourage, que ce soit par le biais d’un programme de soutien communautaire, d’une discussion en ligne sur la démence frontotemporale à variante comportementale ou d’un ami qui est prêt à vous inviter à prendre un café ou à rester à la maison avec votre proche pendant que vous faites une sieste.

De plus, l’Association pour la démence frontotemporale  répertorie des groupes de soutien locaux ainsi que des ressources en ligne et une ligne téléphonique pour obtenir de l’aide.

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  1. Association Alzheimer. Démence frontotemporale .

  2. Penn Medicine. Maladie de Pick .

  3. Université de Californie à San Francisco. Démence frontotemporale variante comportementale .

  4. Université de Californie à San Francisco. Mauvais diagnostic de FTD .

  5. Rascovsky K, Hodges JR, Knopman D, et al. Sensibilité des critères diagnostiques révisés pour la variante comportementale de la démence frontotemporale . Cerveau . 2011;134(Pt 9):2456-77. doi:10.1093/brain/awr179

  6. Rascovsky K, Hodges JR, Knopman D, et al. Sensibilité des critères diagnostiques révisés pour la variante comportementale de la démence frontotemporale . Cerveau . 2011;134(Pt 9):2456-77. doi:10.1093/brain/awr179

  7. Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux. Page d’information sur la démence frontotemporale .

  8. L’Association pour la Dégénérescence Frontotemporale. Dans votre région .

Lectures complémentaires

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