Le lymphome oculaire, également appelé lymphome oculaire, est un type de cancer de l’œil. Il s’agit du type de tumeur oculaire maligne le plus courant. Cette affection peut provoquer une rougeur des yeux ou une diminution de la vision, et elle peut évoluer jusqu’à entraîner des lésions oculaires et la cécité. Bien que tout le monde puisse développer un lymphome de l’œil, une déficience immunitaire constitue un facteur de risque.
Le diagnostic définitif repose sur une biopsie de l’œil, une procédure délicate. Le traitement visant à prévenir la progression de la maladie comprend la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie.
Table des matières
Types de lymphome oculaire
Le lymphome intraoculaire primaire (LIOP), également appelé lymphome vitréo-rétinien, est le type de lymphome oculaire le plus courant, suivi du lymphome annexiel oculaire et du lymphome uvéal.
PIOL/Lymphome vitréorétinien
Ce lymphome oculaire affecte la rétine (la zone à l’arrière de l’œil qui détecte la lumière et la convertit en signaux que le cerveau interprète), le corps vitré de l’œil (une substance gélatineuse qui remplit la majeure partie du globe oculaire) ou le nerf optique (le nerf qui détecte les informations visuelles).
Le PIOL est considéré comme un lymphome du système nerveux central car il provient de structures de l’œil qui font partie du système nerveux
Cette tumeur est généralement agressive et se propage souvent au cerveau.
Lymphome uvéal
Cette tumeur touche l’uvée, la partie de l’œil située directement sous la sclère (le blanc de l’œil). Le lymphome uvéal peut affecter la choroïde (les vaisseaux sanguins de l’œil), l’ iris (la partie colorée autour de la pupille ) ou le corps ciliaire (les muscles et autres structures autour de l’iris).
Ce type de lymphome est souvent qualifié de bas grade car il n’a tendance à être très agressif.
Lymphome annexiel oculaire
Ce type de lymphome débute dans des structures proches de l’œil, mais situées à l’extérieur de l’œil lui-même. Le lymphome annexiel oculaire touche l’orbite (orbite oculaire), la conjonctive (revêtement de l’œil), la glande lacrymale (structure qui fabrique les canaux lacrymaux) ou la paupière .
Il existe d’autres types de cancer de l’œil qui ne sont pas des lymphomes, comme le rétinoblastome et le mélanome oculaire . Les cancers oculaires non lymphomateux ont des symptômes, des causes, un pronostic et des traitements différents de ceux du lymphome oculaire
Symptômes du lymphome oculaire
Les premiers symptômes du lymphome oculaire sont assez peu spécifiques et peuvent être identiques à ceux d’infections oculaires, de maladies oculaires dégénératives ou d’inflammation de l’œil. Les premiers symptômes les plus courants impliquent des changements subtils de la vision et une gêne oculaire légère à modérée.
Les lymphomes oculaires peuvent commencer dans un œil, mais ils finissent généralement par affecter les deux yeux
Les symptômes peuvent inclure :
- Sensibilité à la lumière
- Vision diminuée ou floue
- Voir des taches ou des corps flottants
- Rougeur des yeux
- Yeux secs
- Irritation des yeux
- Décoloration jaunâtre des yeux
- Une apparition de bosses dans l’œil
- Une bosse dans ou autour de l’œil
- Des yeux qui semblent inégaux
- Paupière gonflée
Les mêmes effets peuvent se manifester dans les deux yeux, mais ils peuvent être plus marqués dans un œil que dans l’autre. Il est également possible que chaque œil subisse des effets différents de la maladie.
Tumeurs avancées
Les lymphomes oculaires peuvent s’agrandir, entraînant des effets et des complications plus visibles. Les tumeurs de grande taille peuvent provoquer des symptômes dus à la pression exercée sur le globe oculaire.
Une tumeur oculaire avancée peut :
- Limiter les mouvements des yeux ou provoquer une vision double
- Appuyez sur l’œil, lui donnant l’impression d’être agrandi ou poussé vers l’avant
- Comprimer le nerf optique et provoquer une perte de la vision
- Produire une inflammation et une neuropathie optique
- Envahir les structures du visage
- Se propager au cerveau et provoquer une faiblesse, un engourdissement, des étourdissements ou divers autres effets
Causes
Le lymphome est un type de cancer caractérisé par une prolifération anormale et nocive de tissu lymphoïde, composé de cellules immunitaires et de protéines. Le lymphome oculaire est causé par la prolifération de cellules B (le plus souvent) ou de cellules T, qui sont deux types de cellules immunitaires.
Le lymphome oculaire peut être une tumeur primaire, prenant naissance dans l’œil et envahissant potentiellement les structures voisines. Il peut également être secondaire, se propageant à l’œil à partir d’un lymphome qui a débuté ailleurs dans le corps.
Le lymphome, y compris le lymphome oculaire, survient lorsque des modifications génétiques de l’ADN altèrent le comportement des cellules immunitaires. Ces mutations entraînent un dysfonctionnement des cellules dans leur rôle immunitaire. Ces altérations entraînent également une multiplication et une propagation plus importantes que d’habitude des cellules.
En général, les lymphomes oculaires forment une masse tumorale dans ou autour de l’œil.
Facteurs de risque
Les lymphomes oculaires peuvent se développer sans aucun facteur de risque, mais des maladies immunitaires, un déficit immunitaire ou des antécédents de chimiothérapie ou de radiothérapie peuvent augmenter les risques de développer un lymphome oculaire
Ces facteurs de risque peuvent conduire aux mutations mentionnées ci-dessus. Si une cellule qui a subi une mutation survit, elle peut conduire au cancer.
Diagnostic
Le diagnostic d’une tumeur oculaire peut être basé sur un examen oculaire non invasif , des examens d’imagerie et une biopsie de la tumeur oculaire. Votre évaluation médicale comprendra également une évaluation de la présence éventuelle du lymphome ailleurs dans votre corps.
La classification de votre tumeur implique une détermination du type, du grade et du stade de la tumeur
- Type : Il s’agit d’une description du type de cellule et elle identifie la cellule d’origine. Par exemple, un lymphome oculaire primaire peut être un lymphome à cellules B ou à cellules T. Cela peut être déterminé par un examen microscopique visuel de l’échantillon de tumeur obtenu par biopsie. De plus, les études de cytométrie et les études de réaction en chaîne par polymérase (PCR) sont des méthodes de laboratoire qui peuvent aider à identifier les types de cellules en fonction de leurs caractéristiques moléculaires.
- Grade : Le grade définit l’agressivité de la tumeur. En général, les cellules issues d’une biopsie sont examinées visuellement au microscope pour déterminer leur potentiel malin.
- Stade : Le stade d’une tumeur reflète son volume et son degré de propagation. Des examens diagnostiques, comme une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau ou du visage, sont nécessaires pour déterminer le stade du lymphome oculaire.
Le lymphome peut être de type hodgkinien ou non hodgkinien . La plupart des lymphomes oculaires sont classés comme tumeurs non hodgkiniennes. Cette différenciation est basée sur certaines caractéristiques observées lors d’une évaluation par biopsie. En général, les tumeurs non hodgkiniennes sont plus agressives que les tumeurs hodgkiniennes.
Biopsie
La biopsie pour le diagnostic d’une tumeur oculaire est une intervention chirurgicale au cours de laquelle un échantillon de tissu est prélevé de l’œil. L’intervention nécessite une excision minimale du tissu pour éviter d’endommager l’œil ou de provoquer une altération de la vision.
En général, votre échantillon sera immédiatement envoyé à un laboratoire, mais les résultats complets peuvent ne pas être disponibles avant plusieurs jours.
Votre professionnel de la santé vous donnera des instructions concernant les soins oculaires après votre biopsie.
Traitement
Les lymphomes oculaires ne s’améliorent pas spontanément. En raison de la nature non spécifique de la présentation du lymphome intraoculaire primaire, cette affection constitue un défi diagnostique. Le pronostic de cette affection reste mauvais avec une mortalité à cinq ans inférieure à 25 %.
La chimiothérapie est considérée comme une thérapie systémique et traite la tumeur primaire ainsi que les lésions métastatiques. En cas d’atteinte du système nerveux central, un traitement systémique est recommandé.
La radiothérapie externe (EBRT) est considérée comme un traitement local qui peut être dirigé pour cibler spécifiquement la tumeur de l’œil, ou peut également être utilisé pour traiter les métastases cérébrales afin de faire rétrécir la tumeur.
Chaque tumeur est traitée en fonction de sa classification :
- Le PIOL est traité par chimiothérapie à base de méthotrexate et radiothérapie externe. La récidive est assez fréquente après le traitement, mais elle améliore la survie et aide à maintenir la vision
- Le lymphome uvéal est généralement traité par EBRT et Rituximab, un traitement par anticorps monoclonal , avec de meilleurs résultats.
- Les tumeurs annexielles oculaires sont traitées par EBRT et Rituximab avec de meilleurs résultats.
Les effets secondaires du traitement par radiothérapie externe peuvent inclure :
- Œil sec
- Cataractes
- Neuropathie optique ischémique
- Atrophie optique
- Glaucome néovasculaire
La plupart de ces effets secondaires peuvent être d’une simple gêne ou entraîner une perte totale de la vision. Cependant, les effets secondaires du traitement du lymphome oculaire ne sont pas aussi nocifs que ceux d’un lymphome oculaire non traité.
Un mot de Health Life Guide
Les lymphomes oculaires sont très rares. Ces tumeurs peuvent provoquer bon nombre des mêmes symptômes que les maladies oculaires plus courantes. C’est pourquoi il est important de procéder régulièrement à des examens de la vue et de consulter votre médecin si vous développez des symptômes oculaires ou des problèmes liés à votre vision. Un diagnostic précoce augmente les chances d’un bon résultat.