Sarcome et carcinome : différences et similitudes

Il existe un certain nombre de différences entre les sarcomes et les carcinomes, bien que les cancers individuels au sein de chaque catégorie puissent varier énormément.

Les carcinomes représentent la majorité des cancers, seuls 1 % des cancers chez l’adulte étant des sarcomes. Chez l’enfant, les sarcomes représentent cependant plus de 15 % des cancers, ce qui rend la recherche essentielle.

Les carcinomes naissent des cellules épithéliales qui tapissent la surface et les organes du corps, tandis que les sarcomes naissent des tissus conjonctifs tels que les os, le cartilage, les tissus fibreux, les vaisseaux sanguins et les nerfs. Découvrez les similitudes et les différences en ce qui concerne les sous-types, les symptômes, les causes, le diagnostic, les traitements et le pronostic.

Similitudes entre les sarcomes et les carcinomes

Il existe de nombreuses différences entre les sarcomes et les carcinomes, il est donc utile de commencer par évoquer les similitudes. En voici quelques-unes :

• Les deux sont cancéreux (malignes) : Il existe un certain nombre de différences entre les tumeurs malignes et les tumeurs bénignes, la principale étant que les tumeurs malignes peuvent se propager à des régions éloignées du corps.
• Les deux peuvent être des tumeurs vasculaires
• Le comportement peut être similaire en termes de modèles de croissance
• Les deux peuvent sembler similaires sous un microscope
• Les deux peuvent être relativement traitables ou mettre la vie en danger : les sarcomes de bas grade et certains carcinomes tels que le carcinome basocellulaire de la peau peuvent être très traitables. De même, certains sarcomes ainsi que certains carcinomes (par exemple, le cancer du pancréas) sont très difficiles à traiter et présentent des taux de survie à cinq ans attristants.
• Les deux peuvent survenir à tout âge : bien que les sarcomes soient plus fréquemment observés chez les jeunes, les sarcomes et les carcinomes peuvent être diagnostiqués à tout âge.
• Dans les deux cas, la cause est souvent inconnue : bien que certains syndromes génétiques ainsi que des expositions puissent être associés à la fois aux sarcomes et aux carcinomes, la cause exacte de l’un ou l’autre type de cancer est souvent inconnue.
• Les deux peuvent être difficiles à diagnostiquer : les sarcomes et les carcinomes peuvent tous deux être mal diagnostiqués au début.
• Dans les deux cas, les patients doivent être leurs propres défenseurs : qu’il s’agisse de sarcomes ou de types rares de carcinomes, trouver des médecins spécialisés dans ces cancers rares ou peu courants peut améliorer les résultats.

Différences fondamentales

Il existe également de nombreuses différences entre les sarcomes et les carcinomes. Les carcinomes sont beaucoup plus fréquents, représentant 85 à 90 % des cancers. Les sarcomes, en revanche, représentent un peu moins de 1 % des types de cancer. (Les autres types de cancer comprennent les leucémies, les lymphomes et les myélomes, bien que certains cancers puissent avoir des caractéristiques de plus d’un type, par exemple les carcinosarcomes.)

Origine/Types de cellules

Au cours du développement in utero de l’embryon (embryogenèse), la différenciation (le processus de formation de différents tissus) commence par la formation de trois feuillets germinaux. Il s’agit des :

• Ectoderme : La couche qui devient finalement la peau et les muqueuses du nez, la muqueuse des organes et le tissu nerveux
• Mésoderme : La couche qui se différencie en tissu conjonctif, en revêtement des poumons (plèvre), du cœur (péricarde) et de l’abdomen (péritoine) et en cellules sanguines
• Endoderme : La couche qui forme la paroi du tube digestif, des voies respiratoires inférieures, etc.

Les sarcomes naissent dans des cellules appelées cellules mésenchymateuses, souvent dérivées du mésoderme, tandis que les carcinomes naissent dans des cellules épithéliales, des cellules dérivées de l’ectoderme et de l’endoderme qui tapissent les surfaces intérieures et extérieures du corps. Cela dit, il existe quelques exceptions. Par exemple, les cellules épithéliales de la surface interne de l’utérus (endomètre), de la vessie et du vagin proviennent du mésoderme.

Tissus

Les carcinomes apparaissent dans les tissus qui tapissent les cavités corporelles ou la peau, par exemple les voies respiratoires des poumons et les canaux galactophores du sein. Les sarcomes apparaissent dans les tissus appelés tissu conjonctif , notamment les os, le cartilage, la graisse, les nerfs, les muscles, les ligaments, les tendons, les nerfs, etc. Les sarcomes sont souvent séparés en deux catégories principales : les sarcomes osseux qui comprennent les tumeurs des os, du cartilage et de la moelle osseuse, et les sarcomes des tissus mous.

Types et sous-types de carcinomes

Les carcinomes sont nommés en fonction du tissu dans lequel ils apparaissent ainsi que du type de cellules.

• Adénocarcinome : Les cellules adénomateuses sont des cellules glandulaires qui sécrètent des substances telles que le mucus
• Carcinome épidermoïde : les cellules squameuses sont des cellules plates présentes sur des surfaces, telles que la couche externe de la peau et la muqueuse de l’œsophage supérieur
• Carcinome basocellulaire : les cellules basales se trouvent dans la couche la plus profonde de la peau
• Carcinome à cellules transitionnelles : les cellules transitionnelles sont des cellules qui s’étirent et se trouvent dans des zones telles que la vessie

Différents sous-types peuvent survenir dans différentes régions d’un même organe. Par exemple, les cancers du poumon non à petites cellules peuvent être des carcinomes épidermoïdes du poumon ou des adénocarcinomes pulmonaires . De même, les cancers de l’œsophage peuvent survenir dans des cellules squameuses (carcinomes épidermoïdes) ou des cellules glandulaires (adénocarcinomes).

Les carcinomes courants comprennent l’adénocarcinome du poumon, l’adénocarcinome du côlon, les carcinomes épidermoïdes de la tête et du cou, le cancer de la vessie (le plus souvent un carcinome à cellules transitionnelles) et les carcinomes basocellulaires de la peau.

Types et sous-types de tissus des sarcomes

Il existe plus de quatre sous-types de carcinomes et plus de 50 sous-types différents de sarcomes. Voici quelques exemples de sarcomes en fonction du type de tissu :

• Os (ostéosarcome ou sarcome ostéogène)
• Graisse (tissu adipeux) : liposarcome
• Cartilage : chondrosarcome
• Muscle lisse (comme dans l’utérus) : léiomyosarcome
• Muscle squelettique : rhabdomyosarcome
• Tissu fibreux : fibrosarcome
• Revêtement articulaire : sarcome synovial
• Vaisseaux sanguins : angiosarcome, lorsque les vaisseaux lymphatiques sont touchés, ces tumeurs sont appelées lymphoangiosarcomes
• Mésothélium : mésothéliome (ces tumeurs peuvent toucher la plèvre (mésothélium autour des poumons), le péricarde (membranes autour du cœur) ou le péritoine (membranes autour de l’abdomen).
• Nerfs : neuroblastome, médulloblastome
• Cellules entourant les nerfs : neurofibrosarcomes, schwammomes malins
• Tissu conjonctif dans le cerveau : gliome, astrocytome
• Appareil digestif : tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST)
• Tissu embryonnaire primitif : myxosarcome
• Combinaison de types cellulaires : sarcome pléomorphe indifférencié (anciennement appelé histiocytome fibreux malin)

Les sarcomes les plus fréquents chez l’enfant sont les rhabdomyosarcomes. Chez l’adulte, les sarcomes les plus fréquents sont les sarcomes des tissus mous, notamment les sarcomes pléomorphes indifférenciés, les liposarcomes et les léiomyosarcomes.

Chevauchement entre sarcomes et carcinomes

La région du corps ne permet pas toujours de distinguer les sarcomes des carcinomes. Par exemple, les sarcomes du sein (qui représentent moins de 1 % des cancers du sein) se développent dans le tissu conjonctif des seins plutôt que dans les canaux galactophores ou les lobules. La plupart des « cancers du côlon » sont des adénocarcinomes, mais 1 à 2 % des tumeurs de cette région sont des léiomyosarcomes du côlon et du rectum.

Certaines tumeurs peuvent présenter à la fois des caractéristiques de carcinomes et de sarcomes et peuvent être appelées carcinosarcomes ou carcinomes sarcomatoïdes.

Terminologie du cancer : Oma, sarcome, etc.

La plupart du temps (mais pas toujours), la description d’une tumeur différencie les tumeurs bénignes du tissu conjonctif des sarcomes malins.

Par exemple, un lipome est une tumeur bénigne de la graisse (tissu adipeux) et un liposarcome est une tumeur cancéreuse du tissu. Un hémangiome est une tumeur bénigne des vaisseaux sanguins, tandis qu’un hémangiosarcome est une tumeur maligne.

Il existe également des exceptions à cette classification. Par exemple, un chordome (tumeur de la moelle nucale) est malin. Un gliome est un cancer (et non une tumeur bénigne) des cellules gliales du cerveau. Le mot malin est parfois utilisé pour distinguer les tumeurs bénignes des tumeurs malignes. Par exemple, un méningiome fait référence à une tumeur bénigne des méninges (membranes tapissant le cerveau), tandis qu’une tumeur cancéreuse est appelée méningiome malin.

Signes et symptômes

Les carcinomes peuvent se déclarer avec un certain nombre de symptômes souvent liés à l’organe dans lequel ils apparaissent. Par exemple, le cancer du poumon peut se manifester par une toux ou un essoufflement, le cancer du sein peut se manifester par une grosseur au sein et le cancer du pancréas peut se manifester par une jaunisse, mais généralement pas avant que la maladie soit très avancée.

Les sarcomes peuvent également présenter des symptômes différents. Les sarcomes qui apparaissent dans les bras et les jambes se présentent souvent sous la forme d’une masse qui peut être douloureuse ou indolore. Lorsque la douleur est présente, elle est souvent plus intense la nuit. Les sarcomes osseux (ostéosarcomes) peuvent se manifester par des douleurs osseuses ou un gonflement au-dessus ou à proximité des os. Dans certains cas, la maladie n’est diagnostiquée qu’après une fracture ( fracture pathologique ) à travers une zone osseuse qui a été affaiblie par la tumeur. Dans le cas du sarcome d’Ewing , le gonflement ou la grosseur est souvent chaud et peut être associé à de la fièvre. Les sarcomes du tube digestif (tumeurs stromales gastro-intestinales) peuvent présenter des symptômes similaires à ceux du carcinome du côlon, tels que du sang dans les selles, des douleurs abdominales ou une perte de poids.

Causes et facteurs de risque

Les principaux facteurs de risque des carcinomes sont assez bien connus et comprennent les facteurs liés au mode de vie (tels que le tabagisme, l’obésité et le comportement sédentaire), les radiations (y compris les rayons ultraviolets), la génétique, l’âge, les infections virales et les expositions environnementales, entre autres.

Dans la plupart des cas de sarcomes, il n’existe pas de facteurs de risque identifiables et ces tumeurs ne sont pas associées au tabagisme, à l’obésité, au régime alimentaire ou au manque d’exercice. Les facteurs de risque des sarcomes peuvent inclure :

• Les radiations, comme la radiothérapie, ainsi que certains types de médicaments de chimiothérapie (les cancers qui se développent en raison des propriétés cancérigènes des traitements anticancéreux antérieurs sont appelés cancers secondaires)
• Expositions environnementales, notamment au chlorure de vinyle, à certains herbicides, à l’arsenic et au dioxyde de thorium
• Infection par le VIH (facteur de risque du sarcome de Kaposi)
• Syndromes génétiques rares tels que la neurofibromatose , le syndrome de Li-Fraumeni , le syndrome de Werner, le syndrome de Gorlin, le syndrome de Costello , le syndrome de Bloom, le syndrome de Diamond-Blackfan , le syndrome de Noonan , le syndrome de Beckwith-Wiedermann , la sclérose tubéreuse , la polypose adénomateuse familiale

Certains sarcomes sont associés à certaines périodes du développement. Par exemple, les ostéosarcomes sont plus fréquents pendant la croissance osseuse, entre 10 et 20 ans.

Pour certains sarcomes, des facteurs de risque ont été identifiés et étudiés de manière plus approfondie. Par exemple, l’angiosarcome du sein a été associé à un lymphœdème chronique , à la radiothérapie pour le cancer du sein et à un type particulier d’implants mammaires (qui ont maintenant été retirés du marché). Le mésothéliome est fortement associé à l’exposition à l’amiante .

Les rhabdomyosarcomes chez les enfants ont également été associés à la consommation de cocaïne et de marijuana par les parents. Peu de facteurs de risque ont été identifiés à ce jour pour le sarcome d’Ewing, bien que ces cancers semblent être plus fréquents chez les enfants qui ont eu des hernies.

Diagnostic, dépistage et stadification

Le diagnostic des sarcomes peut être similaire à celui des carcinomes et commence souvent par des examens (comme un scanner, une IRM, une scintigraphie osseuse ou une TEP) ou, dans le cas des sarcomes du tube digestif, une endoscopie. De même, une biopsie est nécessaire pour déterminer le type de cancer ainsi que le grade de la tumeur (l’agressivité du cancer). Des colorations spéciales peuvent également être utiles.

Comme pour les carcinomes, les tests ADN (tels que le séquençage de nouvelle génération) sont souvent utiles, mais dans le cas de certains sarcomes, les tests ARN peuvent également être utiles. Des tests génomiques pour l’ADN et l’ARN peuvent être nécessaires pour les sarcomes et les carcinomes,

Dépistage

Contrairement aux carcinomes tels que le cancer du sein, le cancer du poumon et le cancer du côlon, les tests de dépistage généraux ne sont actuellement pas disponibles pour les sarcomes.

Phase précancéreuse vs. absence de phase précancéreuse

Dans le cas des carcinomes, les tumeurs peuvent parfois être détectées avant qu’elles ne deviennent invasives (avant qu’elles ne s’étendent à travers ce que l’on appelle la membrane basale). Ces tumeurs précancéreuses ne sont pas invasives et sont appelées carcinomes in situ ou cancers de stade 0. Par exemple, lorsqu’un cancer du poumon de stade 0 est détecté, il peut être traité avant qu’il n’ait la possibilité de devenir invasif et de se propager. En revanche, une fois qu’un sarcome est détecté, il est considéré comme invasif.

Mise en scène

Il existe également des différences dans les méthodes de stadification en raison de la manière dont les carcinomes et les sarcomes se propagent souvent.

La stadification TNM des carcinomes prend en compte la taille de la tumeur (T), la présence ou l’absence de cellules tumorales dans les ganglions lymphatiques (N) et la présence ou l’absence de métastases. Les carcinomes se propagent souvent d’abord aux ganglions lymphatiques, mais cette propagation ne signifie pas que le carcinome est métastatique. En fait, des cancers tels que le cancer du sein de stade 2 peuvent s’être propagés aux ganglions lymphatiques.

Les sarcomes se propagent généralement par la circulation sanguine et beaucoup moins souvent par le système lymphatique. Pour cette raison, ils sont moins susceptibles de se propager aux ganglions lymphatiques et, lorsqu’ils se propagent, ils sont plus susceptibles de se retrouver dans un autre organe (comme les poumons). Lors de la stadification des sarcomes, le grade de la tumeur (agressivité des cellules cancéreuses ) est souvent plus important.

Grade de la tumeur

Le comportement, le traitement et le pronostic des sarcomes sont étroitement liés à leur grade tumoral.

Comportement

Les carcinomes et les sarcomes peuvent se comporter différemment dans leur croissance et leur propagation. Les carcinomes ont tendance à se développer et à envahir les structures voisines. En fait, le mot cancer, dérivé du mot « crabe », fait référence à ces projections en forme de doigts ou spicules qui envahissent d’autres structures. Ces cancers peuvent se propager localement de cette manière, via le système lymphatique, la circulation sanguine et, dans le cas du cancer du poumon, via les voies respiratoires (métastases aérogènes).

Les sarcomes se développent souvent en boule, poussant les structures (comme les nerfs et les vaisseaux sanguins) hors de leur chemin plutôt que de les envahir. Ils se propagent principalement par la circulation sanguine, le site de métastase le plus courant étant les poumons.

Options de traitement

En général, les sarcomes peuvent être plus difficiles à traiter, d’une part parce qu’il existe moins d’options disponibles et, d’autre part, parce que la chirurgie (comme l’amputation chez les enfants) peut être très défigurante. De nouveaux traitements sont toutefois disponibles, comme les thérapies ciblées et la chirurgie conservatrice des membres.

Chirurgie

La chirurgie est souvent le traitement de choix pour les sarcomes ainsi que pour les carcinomes à un stade précoce. De nouvelles techniques de préservation des membres ont été développées pour les enfants atteints de sarcomes, et l’utilisation de thérapies ciblées (voir ci-dessous) a dans certains cas réduit la taille d’un sarcome avant la chirurgie, ce qui permet une chirurgie beaucoup moins étendue.

Radiothérapie

La radiothérapie est couramment utilisée pour les sarcomes et les carcinomes.

Chimiothérapie

De nombreux sarcomes sont moins sensibles à la chimiothérapie que les carcinomes, mais cela varie ; par exemple, les rhabdomyosarcomes chez les enfants ont tendance à bien répondre à la chimiothérapie.

Thérapie ciblée

Les thérapies ciblées, ou traitements qui ciblent des anomalies spécifiques dans la croissance des cellules cancéreuses, ont fait une différence significative dans le traitement des carcinomes tels que certains cancers du sein et les cancers du poumon non à petites cellules. Ces médicaments font également une différence dans le traitement de certains sarcomes. En 2018, le médicament Vitrakvi (larotrectinib) a été approuvé pour les cancers, quel que soit leur type, qui abritent un gène de fusion NTRK. Cela comprend environ 1 % des tumeurs solides (comme le cancer du côlon, le cancer du poumon et le cancer du sein) mais jusqu’à 60 % de certains sarcomes, comme le fibrosarcome infantile.

En tant que traitement pouvant cibler à la fois les sarcomes et les carcinomes, Vitrakvi est un exemple de médecine de précision et de la façon dont le traitement du cancer évolue de telle sorte qu’il se concentre sur les anomalies génétiques des cellules cancéreuses plutôt que sur le type de cellule ou le tissu d’origine.

Immunothérapie

Les médicaments d’immunothérapie tels que les inhibiteurs de point de contrôle ont changé la donne dans le traitement de certains cancers, avec parfois une amélioration drastique même dans les carcinomes métastatiques très avancés. Heureusement, ces traitements sont désormais étudiés pour une utilisation dans le sarcome métastatique également, en particulier le sarcome pléomorphe indifférencié, le myxofibrosarcome, le léiomyosarcome et l’angiosarcome.

Pronostic

Le pronostic des sarcomes et des carcinomes dépend fortement du type de cancer, de l’agressivité de la tumeur, de l’âge au moment du diagnostic et du stade auquel ils sont diagnostiqués. Pour les sarcomes des tissus mous, le taux de survie à 5 ans pour les tumeurs localisées est de 81 %, ce qui tombe à 16 % pour les tumeurs métastatiques.