La sclérose latérale primitive (SLP) est une maladie dégénérative progressive des motoneurones . La SLP affecte les cellules nerveuses du corps qui contrôlent les mouvements volontaires des muscles, appelées motoneurones. Au fil du temps, ces motoneurones perdent leur capacité à fonctionner, provoquant une faiblesse et une raideur musculaires progressives mais indolores.
On ne sait pas exactement pourquoi la sclérose latérale amyotrophique se produit, ni comment les cellules nerveuses sont détruites. La sclérose latérale amyotrophique semble débuter au cours de la cinquième décennie de la vie. On ne sait pas combien de personnes dans le monde sont touchées par la sclérose latérale amyotrophique, mais elle est très rare.
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Symptômes
La perte de cellules nerveuses entraîne une raideur des muscles qui deviennent difficiles à bouger. En général, les problèmes musculaires commencent dans les jambes et se propagent dans tout le corps jusqu’au tronc, aux bras et aux muscles du visage et du cou. La progression du syndrome de Plasmodium falciparum varie d’un cas à l’autre : certains peuvent progresser rapidement en quelques années ou lentement sur plusieurs décennies.
Symptômes initiaux. Dans de nombreux cas, le premier symptôme de la PLS est une faiblesse musculaire et une raideur des membres inférieurs. Les autres symptômes initiaux comprennent :
- Une jambe est généralement plus touchée que l’autre, avec une progression lente vers l’autre jambe
- Mouvements lents et raides des jambes en raison de spasmes musculaires involontaires (spasticité)
- Difficulté à marcher et à maintenir l’équilibre, comme trébucher ou trébucher
- Crampes des muscles affectés
- Maladresse générale
Symptômes progressifs. Les personnes atteintes peuvent avoir de plus en plus de difficultés à marcher. L’utilisation d’une canne ou d’un dispositif similaire pour les aider à marcher peut être nécessaire. Dans certains cas, d’autres symptômes peuvent précéder l’apparition d’une faiblesse musculaire dans les jambes. D’autres symptômes peuvent inclure :
- Spasmes musculaires dans les mains ou à la base du cerveau.
- Spasmes musculaires douloureux dans les jambes, le dos ou le cou
- Difficulté à bouger les bras et à effectuer des tâches telles que se peigner les cheveux ou se brosser les dents
- Difficulté à former des mots ( dysarthrie ) ou à parler
- Difficulté à avaler ( dysphagie )
- Perte de contrôle de la vessie à un stade tardif de la sclérose latérale primaire
Les symptômes s’aggravent lentement avec le temps.
Diagnostic
Le diagnostic de la sclérose latérale primitive comprend des examens nerveux spécialisés appelés EMG (électromyographie) et des études de conduction nerveuse. Étant donné que la sclérose latérale amyotrophique (SLA ou maladie de Lou Gehrig) est mieux connue et que les deux maladies présentent souvent des symptômes similaires, la SLP est souvent confondue avec la SLA
Traitement
Il n’existe actuellement aucun traitement curatif contre la PLS. Le traitement vise donc à soulager les symptômes de la maladie. Le traitement de la PLS comprend :
- Des médicaments tels que le baclofène et la tizanidine pour réduire les spasmes musculaires
- Traitement médicamenteux pour remédier à la perte de contrôle de la vessie
- Physiothérapie et ergothérapie pour aider à réduire les spasmes, améliorer la mobilité et fournir des appareils pour aider à marcher et à manger
- L’orthophonie pour aider à parler
- Orthèses et semelles orthopédiques pour soulager les problèmes de marche et de pied
Soutien
La sclérose latérale primaire entraîne une invalidité progressive et une perte de fonction, mais elle n’affecte pas directement la santé mentale et ne réduit pas l’espérance de vie des patients. C’est pourquoi les groupes de soutien tels que la Fondation pour la paraplégie spastique pour les patients et leurs familles sont essentiels pour s’adapter aux fardeaux physiques et émotionnels de la maladie.