Quando aveva solo due anni, la madre di Joseph Merrick notò che alcune aree della sua pelle cominciavano a cambiare. Apparivano delle escrescenze cutanee scure e scolorite, che cominciavano ad apparire irregolari e ruvide. Dei grumi cominciarono a crescere sotto la pelle del bambino, sul collo, sul petto e sulla parte posteriore della testa. Mary Jane Merrick iniziò a preoccuparsi per suo figlio Joseph, e gli altri bambini cominciarono a prenderlo in giro. Man mano che Joseph cresceva, cominciò ad apparire ancora più strano. Il lato destro della sua testa cominciò a crescere, così come il braccio e la mano destri. Quando aveva 12 anni, la mano di Joseph era così deforme che divenne inutile. Le escrescenze sulla sua pelle erano ormai grandi e ripugnanti alla vista della maggior parte delle persone.
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Come Joseph Merrick è diventato l’Uomo Elefante
Negli anni successivi e con la scomparsa della madre, Joseph lasciò casa, provò a lavorare in una fabbrica, ma fu maltrattato dagli operai e alla fine finì in uno spettacolo di fenomeni da baraccone. A quel punto il suo viso era distorto dalla metà troppo cresciuta della sua testa e anche la carne attorno al suo naso era cresciuta, portando il promotore dello spettacolo a soprannominare Joseph “The Elephant Man”.
La diagnosi sbagliata
La maggior parte delle persone conosce il resto della storia dal film del 1980, The Elephant Man , con John Hurt: come, all’inizio, un medico, poi altri, tra cui membri della famiglia reale, arrivarono a vedere l’uomo intelligente e sensibile dietro le grottesche deformità. Le persone sono state toccate dal messaggio universale di tolleranza delle differenze trovato nella storia di Joseph Merrick. Ma ciò che la maggior parte delle persone non sa è che ci sono voluti 100 anni perché i medici identificassero correttamente la sua condizione medica.
All’epoca in cui visse Joseph Carey Merrick (1862-1890), le principali autorità affermarono che soffriva di elefantiasi. Si tratta di un disturbo del sistema linfatico che provoca il gonfiore di parti del corpo fino a raggiungere dimensioni enormi. Nel 1976, un medico ipotizzò che Merrick soffrisse di neurofibromatosi , un raro disturbo che provoca la crescita di tumori nel sistema nervoso. Tuttavia, le foto di Merrick non mostrano le macchie marroni sulla pelle caratteristiche del disturbo. Inoltre, la sua deturpazione non derivava da tumori, ma da una crescita eccessiva di ossa e pelle. Sfortunatamente, ancora oggi le persone chiamano (erroneamente) la neurofibromatosi “malattia dell’uomo elefante”.
Solo nel 1996 si trovò la risposta a ciò che aveva colpito Merrick. Una radiologa, Amita Sharma, del National Institutes of Health (USA), esaminò le radiografie e le TAC dello scheletro di Merrick (conservate al Royal London Hospital dalla sua morte). La dottoressa Sharma determinò che Merrick era affetto dalla sindrome di Proteo , un disturbo estremamente raro, identificato solo nel 1979.
Sindrome di Proteo
Prende il nome dal dio greco che poteva cambiare forma, questa rara malattia ereditaria è caratterizzata da:
- lesioni multiple dei linfonodi (lipolimfoemangiomi)
- crescita eccessiva di un lato del corpo (emiipertrofia)
- una testa anormalmente grande (macrocefalia)
- gigantismo parziale dei piedi e macchie scure o nei ( nevi ) sulla pelle.
L’aspetto di Merrick, e in particolare il suo scheletro, presentano tutti i tratti distintivi del disturbo, sebbene apparentemente si tratti di un caso estremamente grave. La sua testa era così grande che il cappello che indossava misurava tre piedi di circonferenza.
Come è finita la storia
Più di ogni altra cosa, Joseph Merrick voleva essere come le altre persone. Spesso desiderava potersi sdraiare mentre dormiva, ma a causa delle dimensioni e del peso della sua testa era costretto a dormire seduto. Una mattina del 1890 fu trovato steso a letto sulla schiena, morto. L’immenso peso della sua testa gli aveva slogato il collo e schiacciato il midollo spinale. Aveva 27 anni.