Toen hij nog maar twee jaar oud was, merkte de moeder van Joseph Merrick dat sommige delen van zijn huid begonnen te veranderen. Er verschenen wat donkere, verkleurde huidgroeisels en ze begonnen er hobbelig en ruw uit te zien. Er begonnen bulten te groeien onder de huid van de jongen – op zijn nek, zijn borst en de achterkant van zijn hoofd. Mary Jane Merrick begon zich zorgen te maken over haar zoon, Joseph, en de andere jongens begonnen hem uit te lachen. Naarmate Joseph ouder werd, begon hij er nog vreemder uit te zien. De rechterkant van zijn hoofd begon te groeien, net als zijn rechterarm en -hand. Tegen de tijd dat hij 12 jaar oud was, was Josephs hand zo misvormd dat hij onbruikbaar werd. De groeisels op zijn huid waren nu groot en afstotelijk voor de meeste mensen om naar te kijken.
Inhoudsopgave
Hoe Joseph Merrick de Olifantenman werd
In de loop van de volgende jaren en met het overlijden van zijn moeder, verliet Joseph zijn huis, probeerde te werken in een fabriek maar werd mishandeld door de arbeiders daar, en belandde uiteindelijk in een freakshow. Inmiddels was zijn gezicht vervormd door de overwoekerde helft van zijn hoofd, en het vlees rond zijn neus was ook gegroeid, wat ertoe leidde dat de showpromotor Joseph “The Elephant Man” noemde.
De verkeerde diagnose
De meeste mensen kennen de rest van het verhaal uit de film The Elephant Man uit 1980 , met in de hoofdrol John Hurt: hoe eerst een dokter, en daarna anderen, waaronder leden van het koningshuis, de intelligente, gevoelige man achter de groteske misvormingen gingen zien. Mensen zijn geraakt door de universele boodschap van tolerantie voor de verschillen die in het verhaal van Joseph Merrick te vinden zijn. Maar wat de meeste mensen niet weten, is dat het 100 jaar duurde voordat artsen zijn medische aandoening correct konden identificeren.
In de tijd dat Joseph Carey Merrick leefde (1862-1890), verklaarden vooraanstaande autoriteiten dat hij leed aan elephantiasis. Dit is een aandoening van het lymfestelsel die ervoor zorgt dat delen van het lichaam enorm opzwellen. In 1976 stelde een arts dat Merrick leed aan neurofibromatose , een zeldzame aandoening die ervoor zorgt dat tumoren op het zenuwstelsel groeien. Foto’s van Merrick laten echter niet de bruine vlekken op de huid zien die kenmerkend zijn voor de aandoening. Ook kwam zijn verminking niet door tumoren, maar door overgroei van botten en huid. Helaas noemen mensen neurofibromatose nog steeds (ten onrechte) de “Elephant Man-ziekte.”
Pas in 1996 werd het antwoord gevonden op de vraag wat Merrick beïnvloedde. Een radioloog, Amita Sharma, van de National Institutes of Health (VS), onderzocht röntgenfoto’s en CT-scans van Merricks skelet (dat sinds zijn dood in het Royal London Hospital werd bewaard). Dr. Sharma stelde vast dat Merrick het Proteus-syndroom had , een uiterst zeldzame aandoening die pas in 1979 werd geïdentificeerd.
Proteus-syndroom
Deze zeldzame erfelijke aandoening, vernoemd naar de Griekse god die zijn gedaante kon veranderen, wordt gekenmerkt door:
- meerdere afwijkingen van de lymfeklieren (lipolymfohemangiomen)
- overgroei van één kant van het lichaam (hemihypertrofie)
- een abnormaal groot hoofd (macrocefalie)
- gedeeltelijke gigantisering van de voeten en donkere vlekken of moedervlekken ( naevi ) op de huid.
Merricks uiterlijk, en vooral zijn skelet, dragen alle kenmerken van de stoornis, hoewel het blijkbaar een extreem ernstig geval is. Zijn hoofd was zo groot dat de hoed die hij droeg een omtrek had van drie voet.
Hoe het verhaal eindigde
Meer dan wat ook wilde Joseph Merrick zijn zoals andere mensen. Hij wenste vaak dat hij kon gaan liggen terwijl hij sliep, maar vanwege de omvang en het gewicht van zijn hoofd moest hij zittend slapen. Op een ochtend in 1890 werd hij dood aangetroffen, liggend op zijn rug in bed. Het immense gewicht van zijn hoofd had zijn nek ontwricht en zijn ruggenmerg verbrijzeld. Hij was 27 jaar oud.