Ooglymfoom, ook wel oculair lymfoom genoemd, is een type oogkanker. Het is het meest voorkomende type kwaadaardige oogtumor. De aandoening kan roodheid van het oog of verminderd zicht veroorzaken en kan leiden tot oogschade en blindheid. Hoewel iedereen lymfoom van het oog kan ontwikkelen, is een immuundeficiëntie een risicofactor.
Definitieve diagnose is afhankelijk van een biopsie van het oog, wat een delicate procedure is. Behandeling om progressie te voorkomen omvat chirurgie, chemotherapie en radiotherapie.
Inhoudsopgave
Soorten Oculair Lymfoom
Primair intraoculair lymfoom (PIOL), ook wel vitreoretinaal lymfoom genoemd, is het meest voorkomende type oculair lymfoom, gevolgd door oculair adnexaal lymfoom en uveaal lymfoom.
PIOL/Vitreoretinaal lymfoom
Dit oculair lymfoom tast het netvlies aan (het gebied achterin het oog dat licht waarneemt en omzet in signalen die de hersenen kunnen interpreteren), het glasvocht van het oog (een geleiachtige substantie die het grootste deel van de oogbol vult) of de oogzenuw (de zenuw die visuele input detecteert).
PIOL wordt beschouwd als een lymfoom van het centrale zenuwstelsel omdat het ontstaat in structuren in het oog die deel uitmaken van het zenuwstelsel.
Deze tumor is meestal agressief en verspreidt zich vaak naar de hersenen.
Uveaal lymfoom
Deze tumor betreft de uvea, het deel van het oog dat direct onder de sclera (het wit van het oog) zit. Uveaal lymfoom kan de choroidea (bloedvaten van het oog), de iris (het gekleurde deel rond de pupil ) of het corpus ciliare (spieren en andere structuren rond de iris) aantasten.
Dit type lymfoom wordt vaak als laaggradig aangemerkt , omdat het niet de neiging heeft om erg agressief te zijn.
Oculair adnexaal lymfoom
Dit type lymfoom begint in structuren die zich dicht bij het oog bevinden, maar buiten het oog zelf. Oculair adnexaal lymfoom betreft de oogkas, het bindvlies (de bekleding van het oog), of de traanklier (een structuur die traanbuizen maakt), of het ooglid .
Er zijn andere soorten oogkanker die geen lymfomen zijn, zoals retinoblastoom en oogmelanoom . Niet-lymfoom oogkankers hebben andere symptomen, oorzaken, prognose en behandelingen dan oculair lymfoom.
Symptomen van oculaire lymfoom
De vroege symptomen van oculair lymfoom zijn vrij aspecifiek en kunnen hetzelfde zijn als tekenen van ooginfecties, degeneratieve oogziekten of ontsteking van het oog. De meest voorkomende vroege symptomen omvatten subtiele veranderingen in het gezichtsvermogen en mild tot matig ongemak aan de ogen.
Ooglymfomen kunnen in één oog beginnen, maar uiteindelijk tasten ze meestal beide ogen aan
Symptomen kunnen zijn:
- Lichtgevoeligheid
- Verminderd of wazig zicht
- Vlekken of zwevende vlekken zien
- Roodheid van de ogen
- Droge ogen
- Oogirritatie
- Geelachtige verkleuring van de ogen
- Een bultvorming in het oog
- Een bultje in of rond het oog
- Ogen die er ongelijk uitzien
- Gezwollen ooglid
U kunt dezelfde effecten in beide ogen ervaren, maar ze kunnen in het ene oog meer opvallen dan in het andere. Het is ook mogelijk dat elk oog andere effecten van de ziekte heeft.
Gevorderde tumoren
Oculaire lymfomen kunnen groter worden, wat meer opvallende effecten en complicaties veroorzaakt. Grote tumoren kunnen symptomen veroorzaken door druk op de oogbol.
Een gevorderde oogtumor kan:
- Beperk de oogbewegingen of veroorzaak dubbelzien
- Duw op het oog, waardoor het lijkt alsof het groter of naar voren wordt geduwd
- Druk de oogzenuw samen en veroorzaak gezichtsverlies
- Veroorzaakt ontstekingen en optische neuropathie
- Binnendringen in structuren in het gezicht
- Verspreidt zich naar de hersenen en veroorzaakt zwakte, gevoelloosheid, duizeligheid of een verscheidenheid aan andere effecten
Oorzaken
Lymfoom is een type kanker dat wordt gekenmerkt door een abnormale en schadelijke proliferatie van lymfeweefsel, dat bestaat uit immuuncellen en eiwitten. Ooglymfoom wordt veroorzaakt door de proliferatie van B-cellen (meest voorkomend) of T-cellen, wat twee typen immuuncellen zijn.
Oculair lymfoom kan een primaire tumor zijn, die in het oog ontstaat en mogelijk nabijgelegen structuren aantast. Het kan ook secundair zijn en zich naar het oog verspreiden vanuit lymfoom dat ergens anders in het lichaam is begonnen.
Lymfoom, waaronder lymfoom van het oog, treedt op wanneer genetische veranderingen in DNA het gedrag van immuuncellen veranderen. Deze mutaties zorgen ervoor dat de cellen disfunctioneel worden in termen van hun rol in immuniteit. De veranderingen zorgen er ook voor dat de cellen zich meer vermenigvuldigen en verspreiden dan normaal.
Normaal gesproken vormen ooglymfomen een tumormassa in of rond het oog.
Risicofactoren
Ooglymfomen kunnen zich ontwikkelen zonder dat er risicofactoren zijn, maar immuunziekten, immuundeficiëntie of een voorgeschiedenis van chemotherapie of bestraling kunnen de kans op het ontwikkelen van oculair lymfoom vergroten.
Deze risicofactoren kunnen leiden tot de eerder genoemde mutaties. Als een cel die een mutatie heeft gehad overleeft, kan dit leiden tot kanker.
Diagnose
Een tumor in het oog kan worden vastgesteld op basis van een niet-invasief oogonderzoek , beeldvormende onderzoeken en een biopsie van de tumor in het oog. Uw medische beoordeling omvat ook een evaluatie van de aanwezigheid van het lymfoom elders in uw lichaam.
Bij de classificatie van uw tumor worden het type, de graad en het stadium van de tumor bepaald
- Type: Dit is een beschrijving van het celtype en het identificeert de cel van oorsprong. Bijvoorbeeld, een primair ooglymfoom kan een B-cellymfoom of T-cellymfoom zijn. Dit kan worden bepaald door visueel microscopisch onderzoek van het tumormonster dat is verkregen met een biopsie. Daarnaast zijn cytometriestudies en polymerasekettingreactie (PCR)-studies laboratoriummethoden die kunnen helpen celtypen te identificeren op basis van hun moleculaire kenmerken.
- Graad: De graad definieert de agressiviteit van de tumor. Over het algemeen worden cellen uit een biopsie visueel onderzocht met een microscoop om hun potentieel voor maligniteit te bepalen.
- Stadium: Het stadium van een tumor is een weerspiegeling van hoe groot de tumor is geworden en in welke mate deze zich heeft verspreid. Diagnostische tests, zoals een Magnetic Resonance Imaging (MRI)-test van de hersenen of het gezicht, zijn nodig om het stadium van ooglymfoom te bepalen.
Lymfoom kan van het type Hodgkin of non-Hodgkin zijn . De meeste oculaire lymfomen worden geclassificeerd als non-Hodgkin-tumoren. Deze differentiatie is gebaseerd op bepaalde kenmerken die worden gezien bij een biopsie-evaluatie. Over het algemeen zijn non-Hodgkin-tumoren agressiever dan Hodgkin-tumoren.
Biopsie
Een biopsie voor de diagnose van een oogtumor is een chirurgische procedure waarbij een weefselmonster uit het oog wordt genomen. De operatie vereist minimale verwijdering van weefsel om schade aan het oog of enige aantasting van het gezichtsvermogen te voorkomen.
Normaal gesproken wordt uw monster direct naar een laboratorium gestuurd, maar het kan enkele dagen duren voordat de volledige uitslag bekend is.
Uw zorgverlener zal u instructies geven over de oogzorg na uw biopsie.
Behandeling
Oculaire lymfomen verbeteren niet vanzelf. Vanwege de niet-specifieke aard van primaire intraoculaire lymfoompresentatie is de aandoening een diagnostische uitdaging. De prognose voor deze aandoening blijft slecht met een mortaliteit na vijf jaar van minder dan 25%.
Chemotherapie wordt beschouwd als systemische therapie en behandelt de primaire tumor, evenals metastatische laesies. Als er betrokkenheid is van het centrale zenuwstelsel, wordt systemische behandeling aanbevolen.
Externe bestralingstherapie (EBRT) wordt beschouwd als een lokale behandeling die specifiek op de tumor in het oog kan worden gericht. Het kan ook worden gebruikt voor de behandeling van hersenmetastasen om de tumor te laten krimpen.
Elke tumor wordt behandeld op basis van zijn classificatie:
- PIOL wordt behandeld met methotrexaat-gebaseerde chemotherapie en EBRT. Terugval komt vrij vaak voor na behandeling, maar het verbetert de overleving en helpt het zicht te behouden.
- Uveaal lymfoom wordt gewoonlijk behandeld met EBRT en Rituximab, een monoklonale antilichaamtherapie , met verbeterde resultaten.
- Oculaire adnextumoren worden behandeld met EBRT en Rituximab met betere resultaten.
Bijwerkingen van de behandeling met externe bestraling kunnen zijn:
- Droge ogen
- Staar
- Ischemische optische neuropathie
- Optische atrofie
- Neovasculair glaucoom
Veel van deze bijwerkingen kunnen een spectrum veroorzaken van ongemak tot totaal verlies van het gezichtsvermogen. De bijwerkingen van de behandeling van oculaire lymfoom zijn echter niet zo schadelijk als onbehandelde oculaire lymfoom.
Een woord van Health Life Guide
Ooglymfomen zijn zeer zeldzaam. Deze tumoren kunnen veel van dezelfde symptomen veroorzaken als meer voorkomende oogziekten. Daarom is het belangrijk om regelmatig geplande oogonderzoeken te laten uitvoeren en uw zorgverlener te raadplegen als u oogsymptomen of problemen met uw gezichtsvermogen ontwikkelt. Een vroege diagnose vergroot de kans op een goede uitkomst.