Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM) jest stosunkowo rzadką chorobą, która powoduje nagłe, szybko pogarszające się objawy neurologiczne. Zazwyczaj dotyka małe dzieci, ale dorośli również mogą cierpieć na tę chorobę.
Schorzenie to jest spowodowane stanem zapalnym mózgu i rdzenia kręgowego. Objawy mogą być bardzo niepokojące, ale ponieważ ADEM przypomina kilka innych zaburzeń neurologicznych, postawienie dokładnej diagnozy może zająć kilka tygodni. Większość osób, u których wystąpił epizod ADEM, wraca do zdrowia z minimalnymi długoterminowymi deficytami po leczeniu.
Spis treści
Objawy
Objawy ADEM zaczynają się nagle i często poprzedza je infekcja, ale nie zawsze tak jest. Ciężka faza choroby może trwać od dwóch do czterech tygodni.
ADEM ma nagły początek i zwykle przebieg jednofazowy (co oznacza, że nie ma nawrotów).
Stwierdzono, że ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM) częściej dotyka dzieci w okresie przedpokwitaniowym, w wieku od 10 do 18 lat, oraz młodych dorosłych.
Objawy ADEM mogą obejmować:
- Mrowienie lub nietypowe odczucia
- Osłabienie ramion, nóg lub twarzy
- Niezdolność do chodzenia
- Zmniejszone czucie
- Utrata kontroli nad jelitami lub pęcherzem
- Zmiany w widzeniu
- Ból pleców
- Napady padaczkowe
- Śpiączka
Typowy epizod ADEM charakteryzuje się występowaniem więcej niż jednego objawu neurologicznego, a skutki choroby są zwykle bardzo widoczne.
Komplikacje
W większości przypadków ADEM ustępuje po leczeniu. Niektórzy ludzie mają łagodne objawy resztkowe, takie jak deficyt sensoryczny lub osłabienie. Przewlekłe objawy są zazwyczaj znacznie mniej poważne niż ostre objawy, które wystąpiły podczas epizodu.
U niektórych dzieci i dorosłych po ustąpieniu epizodu mogą utrzymywać się długotrwałe deficyty poznawcze (problemy z nauką) lub zmiany w zachowaniu.
Jeśli Twoje dziecko ma problemy z nauką, wydaje się cofać pod względem behawioralnym lub intelektualnym, lub wydaje się łatwo przytłoczone lub sfrustrowane po wyzdrowieniu z ADEM, omów te kwestie z lekarzem. Podobnie, jeśli nastolatek lub dorosły, który wyzdrowiał z ADEM, rozwinie zmiany w myśleniu lub zachowaniu, koniecznie zwróć się o pomoc lekarską.
Ponieważ skutki poznawcze są często subtelne, ważne jest, aby zwracać uwagę na oznaki problemów neuropoznawczych, aby Ty lub Twoje dziecko mogli w razie potrzeby skorzystać z terapii.
Nawrót
W większości przypadków ADEM nie jest chorobą nawracającą i występuje tylko raz. Jednak Ty lub Twoje dziecko możecie doświadczyć więcej niż jednego epizodu.
Nie można przewidzieć, czy choroba wystąpi ponownie, dlatego ważne jest, aby zasięgnąć porady lekarskiej, jeśli zaczną pojawiać się podobne objawy, nawet jeśli są łagodne.
Powoduje
ADEM jest spowodowane stanem zapalnym mózgu i/lub rdzenia kręgowego. Zapalenie jest normalną reakcją immunologiczną organizmu na infekcje i urazy.
Zapalenie ADEM nie zwalcza infekcji ani nie naprawia urazu — zamiast tego atakuje układ nerwowy organizmu. Ten rodzaj ataku na własne ciało jest opisywany jako reakcja autoimmunologiczna .
Proces zapalny w ADEM atakuje mielinę w mózgu i rdzeniu kręgowym. Mielina to rodzaj tłuszczu, który izoluje nerwy, aby pomóc im funkcjonować wydajnie. Proces zapalny w ADEM wpływa na istotę białą mózgu i rdzenia kręgowego. Istota biała to obszary silniej zmielinizowane i znajduje się głęboko w centralnych regionach mózgu i w kierunku zewnętrznych części rdzenia kręgowego.
Wyzwalacze
Nie jest jasne, dlaczego występuje ADEM ani czy istnieją czynniki ryzyka, które predysponują daną osobę do tej choroby. W przeciwieństwie do wielu innych chorób autoimmunologicznych, ADEM rzadko nawraca.
Eksperci zauważyli, że stan ten jest często poprzedzony prostą infekcją wirusową lub bakteryjną. Zasugerowano, że infekcja może wywołać zapalną demielinizacyjną reakcję autoimmunologiczną ADEM. Niektórzy eksperci zasugerowali również, że najwcześniejszą fazę ADEM można pomylić z infekcją. Inne czynniki wyzwalające obejmują niektóre rodzaje szczepionek.
Diagnoza
Diagnoza ADEM może wymagać szeregu testów. W przypadku ADEM oczekuje się, że dolegliwości medyczne i objawy badania fizykalnego będą wskazywać na wieloogniskowy zespół neurologiczny. Oznacza to, że masz więcej niż jeden objaw neurologiczny i że badanie fizykalne wykazuje kilka nieprawidłowych objawów neurologicznych. Na przykład badanie fizykalne może wykazać osłabienie, deficyty sensoryczne lub nieprawidłowe odruchy obejmujące ramiona i/lub nogi. Badania diagnostyczne są zazwyczaj wykonywane w celu ustalenia przyczyny i zakresu objawów i oznak neurologicznych.
Badania obrazowe
Może być konieczne wykonanie badania mózgu lub kręgosłupa metodą rezonansu magnetycznego (MRI) albo tomografii komputerowej (TK), aby zespół medyczny mógł zobrazować wszelkie nieprawidłowości w mózgu i/lub rdzeniu kręgowym.
ADEM charakteryzuje się kilkoma zapalnymi demielinizacyjnymi zmianami w istocie białej. Czasami kręgosłup może mieć jedną lub więcej podłużnych demielinizacyjnych zmian, które są zmianami rozciągającymi się w kierunku pionowym (w górę i w dół).
Badania krwi i badania specjalistyczne
Prawdopodobnie zostaną wykonane badania krwi, które mogą wykryć objawy ostrej infekcji, takie jak podwyższona liczba białych krwinek.
Nakłucie lędźwiowe (LP) , zwane również nakłuciem kręgosłupa, to test diagnostyczny, który może być również konieczny. Jest to sposób, w jaki zespół medyczny bada płyn mózgowo-rdzeniowy (PMR), który jest płynem otaczającym i odżywiającym mózg i rdzeń kręgowy. LP może zidentyfikować objawy infekcji, stanu zapalnego, stwardnienia rozsianego (SM) i raka. Lekarz wykonuje to badanie, czyszcząc obszar dolnej części pleców i wkładając igłę, aby powoli zebrać PMR. PMR jest badany w laboratorium.
W przypadku ADEM w płynie mózgowo-rdzeniowym zwykle stwierdza się podwyższoną liczbę białych krwinek i białek, natomiast nie zawiera on zakaźnych wirusów, bakterii ani grzybów.
Diagnostyka różnicowa
Istnieje kilka stanów, które mogą mieć objawy i symptomy podobne do ADEM. Historia, badanie fizykalne i testy diagnostyczne zazwyczaj pozwalają odróżnić te różne stany, ale czasami rozróżnienie nie jest oczywiste i ustalenie właściwej diagnozy może zająć tygodnie.
Zespół klinicznie izolowany (CIS) : CIS to epizod bardzo podobny do SM, z tą różnicą, że występuje tylko raz. CIS ma tendencję do dotykania dorosłych, ogólnie postępuje wolniej niż ADEM, charakteryzuje się zmianami wzrokowymi częściej niż ADEM, a płyn mózgowo-rdzeniowy prawdopodobnie zawiera białko zwane pasmami oligoklonalnymi (płyn mózgowo-rdzeniowy w ADEM zwykle nie ma pasm oligoklonalnych).
Zapalenie opon mózgowych : Zapalenie opon mózgowych to stan zapalny lub zakażenie opon mózgowych. Opony mózgowe to cienkie warstwy tkanki, które otaczają i chronią mózg, rdzeń kręgowy i płyn mózgowo-rdzeniowy. Zapalenie opon mózgowych zwykle charakteryzuje się gorączką, sztywnością karku, nudnościami i wymiotami, a czasami wieloma objawami i symptomami neurologicznymi.
Badania obrazowe są zwykle prawidłowe, a płyn mózgowo-rdzeniowy często wykazuje oznaki infekcji. Istnieją różne rodzaje zapalenia opon mózgowych, a niektóre wirusowe zapalenia opon mózgowych często ustępują samoistnie. Bakteryjne zapalenie opon mózgowych wymaga leków przeciwdrobnoustrojowych, aby zapobiec pogorszeniu się infekcji lub długotrwałym skutkom.
Zakaźne zapalenie mózgu : rzadki rodzaj zakażenia, zapalenie mózgu to zakażenie mózgu i/lub rdzenia kręgowego. Zwykle występuje, gdy ktoś ma słaby układ odpornościowy. Zapalenie mózgu nie ustępuje samoistnie i zwykle wymaga leczenia silnymi antybiotykami dożylnymi (IV). Zapalenie mózgu może obejmować kilka obszarów mózgu lub rdzenia kręgowego i nie ogranicza się do istoty białej. Płyn mózgowo-rdzeniowy prawdopodobnie wykazuje objawy zakażenia w zapaleniu mózgu.
Rak i karcynomatoza opon mózgowo-rdzeniowych : Rak może rozwinąć się w mózgu lub rdzeniu kręgowym, a także może rozprzestrzenić się do mózgu, rdzenia kręgowego lub opon mózgowo-rdzeniowych z innych części ciała. W niektórych przypadkach rak może rozprzestrzenić się na opony mózgowo-rdzeniowe i płyn mózgowo-rdzeniowy, powodując poważną i trudną do leczenia chorobę zwaną karcynomatozą opon mózgowo-rdzeniowych (zwaną również przerzutami lepomeningowymi). Często badania obrazowe lub ocena płynu mózgowo-rdzeniowego wykazują oznaki raka w tych rejonach układu nerwowego.
Leczenie
ADEM jest zazwyczaj leczone dużą dawką sterydów dożylnych w celu zmniejszenia stanu zapalnego. Nie ma bezpośredniego leczenia demielinizacji, ale zazwyczaj mielina odnawia się po ustąpieniu stanu zapalnego, co pozwala na powrót do zdrowia po objawach.
W rzadkich przypadkach może dojść do poważnego uszkodzenia nerwów, a objawy mogą utrzymywać się nawet po ustąpieniu stanu zapalnego.
Steroidy mogą pogorszyć niektóre infekcje. Jeśli istnieje silne podejrzenie, że możesz mieć infekcję, zespół medyczny może odroczyć leczenie sterydami do czasu wykluczenia infekcji.
ADEM czy MS?
CIS, MS i ADEM to zapalne choroby demielinizacyjne, które wpływają na istotę białą mózgu i rdzenia kręgowego. Ponieważ ADEM można pomylić z CIS i MS, czasami pojawia się pytanie, czy właściwe jest rozpoczęcie terapii modyfikującej przebieg choroby (DMT), która normalnie byłaby stosowana w przypadku SM. Zależy to w dużym stopniu od tego, czy masz duże ryzyko zachorowania na SM — takie jak historia rodzinna choroby lub wcześniejsze zdarzenia, które mogły być subtelnymi i niezdiagnozowanymi objawami SM.
Ty i Twój zespół medyczny będziecie musieli rozważyć za i przeciw tej opcji, ponieważ chociaż leczenie modyfikujące przebieg choroby może zapobiegać nawrotom SM, ma ono pewne skutki uboczne.
Rehabilitacja
Po wyzdrowieniu z epizodu ADEM u Ciebie lub Twojego dziecka mogą występować resztkowe deficyty neurologiczne, takie jak osłabienie lub problemy z wybudzaniem. Jeśli tak jest, rehabilitacja może być konieczna, aby odzyskać jak najwięcej funkcji neurologicznych.
Rehabilitacja może obejmować różne podejścia, w tym fizjoterapię, ćwiczenia wzmacniające i ćwiczenia wykonywane w domu.
Jeśli występuje problem poznawczy lub behawioralny, rehabilitacja może być ukierunkowana na identyfikację konkretnych deficytów i stworzenie planu powrotu do zdrowia.
Słowo od Health Life Guide
Jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka zdiagnozowano ADEM, nie ma powodu do paniki. Podczas gdy objawy mogą wydawać się dramatyczne i przerażające, przy leczeniu, stan ten zwykle ma dobre rokowania i wyzdrowienie.