Przerzuty opon mózgowo-rdzeniowychsą stosunkowo rzadkim, ale poważnym powikłaniem nowotworów, takich jak rak piersi, rak płuc i czerniak. Najczęściej występująca w zaawansowanych nowotworach, choroba opon mózgowo-rdzeniowych, której częstość występowania wzrasta, ponieważ ludzie żyją dłużej z zaawansowanym nowotworem.
Choroba opon mózgowo-rdzeniowych może być również określana jako zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych lub nowotworowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Najczęściej w przypadku tego powikłania u osób występują liczne objawy neurologiczne, w tym zmiany wzrokowe, problemy z mówieniem, osłabienie lub drętwienie jednej strony ciała, utrata równowagi, dezorientacja lub drgawki. Diagnozę zazwyczaj stawia się na podstawie połączenia MRI i nakłucia lędźwiowego . Leczenie może obejmować radioterapię i/lub chemioterapię bezpośrednio do płynu rdzeniowego (chemioterapia dooponowa), wraz z leczeniem systemowym konkretnego leczonego nowotworu.
Spis treści
Anatomia
W przeciwieństwie do rozprzestrzeniania się raka do samego mózgu (przerzuty do mózgu), przerzuty opon mózgowo-rdzeniowych obejmują rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych do płynu mózgowo-rdzeniowego , który opływa mózg i rdzeń kręgowy. Powstaje z powodu zasiewania komórek nowotworowych do opon mózgowo-rdzeniowych, dwóch najbardziej wewnętrznych warstw opon mózgowych, które pokrywają i chronią mózg. Komórki nowotworowe mogą swobodnie unosić się między tymi błonami (przestrzeń podpajęczynówkowa) w płynie mózgowo-rdzeniowym (i w ten sposób przemieszczać się po mózgu i rdzeniu kręgowym) lub być przyczepione do opony miękkiej. Ponieważ płyn mózgowo-rdzeniowy jest bogaty w składniki odżywcze i tlen, komórki nowotworowe nie muszą tworzyć dużych guzów, aby być żywe, jak ma to miejsce w innych obszarach ciała.
Nowotwory, które mogą prowadzić do przerzutów opon mózgowo-rdzeniowych
Najczęstszymi nowotworami, które rozprzestrzeniają się na opony miękkie, są rak piersi , rak płuc (zarówno niedrobnokomórkowy, jak i drobnokomórkowy) oraz czerniak. Inne nowotwory, w których czasami rozwijają się te przerzuty, to rak przewodu pokarmowego, nerkowokomórkowy (nerka) i tarczycy, a także niektóre białaczki i chłoniaki.
Zakres
Częstotliwość występowania przerzutów do opon mózgowo-rdzeniowych wzrasta, zwłaszcza wśród osób z zaawansowanym nowotworem (stadium 4), który można kontrolować przez dłuższy czas za pomocą terapii ukierunkowanych (a w szczególności wśród osób z gruczolakorakiem płuc z mutacją EGFR).
Objawy
Objawy leptomeningeal carcinomatosis mogą się znacznie różnić i często obejmują liczne problemy neurologiczne. Lekarze używają terminu „wieloogniskowe deficyty”, aby opisać różnorodność objawów, które mogą wystąpić. Na przykład osoba może mieć objawy (opisane poniżej) encefalopatii, jak również radikulopatii.
Objawy tych przerzutów mogą obejmować:
Radikulopatie
Radikulopatie atakują korzenie nerwów rdzeniowych — włókna nerwowe, które łączą się z różnymi częściami ciała za pośrednictwem rdzenia kręgowego — i mogą wystąpić w dowolnym miejscu od odcinka szyjnego do dolnego kręgosłupa (lędźwiowego).
Uraz (taki jak ucisk) korzenia nerwu rdzeniowego często powoduje objawy w innym obszarze. Na przykład ucisk korzenia nerwu w szyi może powodować ból, drętwienie, mrowienie i/lub osłabienie ramion, oprócz bólu szyi. W przypadku ucisku korzenia nerwu rdzeniowego w odcinku lędźwiowym (znanego również jako rwa kulszowa) osoba może odczuwać nie tylko ból pleców, ale także drętwienie i osłabienie w jednej lub obu nogach, często z elektrycznym odczuciem przemieszczającym się wzdłuż nogi.
Porażenia nerwów czaszkowych
Zaangażowanie nerwów czaszkowych może powodować objawy, które różnią się w zależności od konkretnego nerwu czaszkowego lub nerwów, które są dotknięte. Być może najbardziej znanym porażeniem nerwu czaszkowego jest porażenie Bella , stan powodujący opadanie po jednej stronie twarzy.
Objawy, które mogą wystąpić w zależności od rodzaju dotkniętego nerwu, obejmują:
- Nerw węchowy: Zmiany węchu i smaku
- Nerw wzrokowy: Zmiany widzenia lub ślepota
- Nerw okoruchowy: źrenica nie zwęża się przy jasnym świetle, trudności z poruszaniem górną powieką
- Nerw bloczkowy: podwójne widzenie
- Nerw trójdzielny: Ból twarzy
- Abducens: podwójne widzenie ( porażenie nerwu szóstego )
- Nerw twarzowy: Osłabienie mięśni twarzy
- Przedsionkowo-ślimakowy: Utrata słuchu i zawroty głowy
- Językowo-gardłowy: utrata słuchu i zawroty głowy
- Vagus: trudności z połykaniem i/lub mówieniem
- Dodatek kręgosłupa: Osłabienie barku
- Hipoglossalny: trudności w mówieniu z powodu problemów z poruszaniem językiem
Encefalopatia
Encefalopatia to ogólne określenie oznaczające zapalenie mózgu, które ma wiele przyczyn. Głównym objawem jest zmieniony stan psychiczny. Może to obejmować dezorientację, zmiany osobowości, zmniejszoną pamięć, słabą koncentrację, letarg, a w ciężkich przypadkach utratę przytomności.
Objawy zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego
W przypadku przerzutów opon mózgowo-rdzeniowych blokady przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego mogą prowadzić do podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego . Objawy mogą obejmować bóle głowy, wymioty (często bez nudności), zmiany w zachowaniu, letarg i utratę przytomności. Mogą również wystąpić inne objawy neurologiczne w zależności od lokalizacji blokady.
Objawy udaru
Komórki nowotworowe w płynie mózgowo-rdzeniowym mogą również powodować niedrożność lub ucisk naczyń krwionośnych mózgu, co prowadzi do udaru. Objawy zależą od konkretnej części mózgu, która jest dotknięta i mogą obejmować zmiany wzrokowe, zmiany mowy, utratę równowagi lub koordynacji lub jednostronne osłabienie.
Objawy guza mózgu
Ponieważ około 50–80 procent osób (w zależności od badania) chorych na zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych ma również przerzuty do mózgu (w mózgu, a nie w płynie rdzeniowym), nierzadko zdarza się, że u niektórych osób występują również objawy neurologiczne związane z guzami mózgu.
Przerzuty mózgowe w niektórych miejscach mózgu nie będą miały żadnych objawów. Kiedy objawy wystąpią, będą one zależeć od lokalizacji przerzutów i mogą obejmować między innymi bóle głowy, nowe napady padaczkowe, zmiany widzenia, trudności w mówieniu lub jednostronne drętwienie lub osłabienie.
Przerzuty raka piersi do mózgu występują najczęściej u młodych kobiet i u tych, u których występują guzy HER2-dodatnie. Przerzuty raka płuc do mózgu są również częste i występują u około 40 procent osób z chorobą w 4. stadium.
Diagnoza
Diagnozowanie choroby opon mózgowych może być trudne, nie tylko ze względu na nakładanie się objawów z objawami przerzutów do mózgu, ale także ze względu na proces testowania. Wysoki wskaźnik podejrzenia jest konieczny, aby zapewnić przeprowadzenie odpowiednich testów w celu postawienia diagnozy na czas.
Obrazowanie
Rezonans magnetyczny (MRI) mózgu i kręgosłupa, z kontrastem i bez, jest złotym standardem w diagnozowaniu choroby opon mózgowo-rdzeniowych. Czasami choroba występuje tylko w kręgosłupie, a nie w mózgu, dlatego zaleca się skanowanie całego kręgosłupa i mózgu. Podczas MRI radiolodzy mogą zobaczyć zapalenie opon mózgowych i wszelkie współistniejące przerzuty do mózgu.
Nakłucie lędźwiowe (nakłucie kręgosłupa)
Jeśli podejrzewa się przerzuty opon mózgowo-rdzeniowych, często zaleca się wykonanie nakłucia lędźwiowego (nakłucia lędźwiowego) jako następnego kroku. Przed tym badaniem lekarze dokładnie sprawdzają MRI, aby upewnić się, że nakłucie lędźwiowe będzie bezpieczne. Pozytywne wyniki nakłucia lędźwiowego obejmują:
- Komórki nowotworowe, które nie zawsze są wykrywane, mogą wymagać powtórzenia nakłucia,
- Zwiększona liczba białych krwinek (WBC),
- Zwiększona zawartość białka,
- Obniżony poziom glukozy.
Postęp w badaniach płynu mózgowo-rdzeniowego metodą biopsji płynnej w celu wykrycia DNA poza komórkami nowotworowymi może już wkrótce poprawić dokładność diagnozy.
Badanie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego
Jeśli rozważana jest chemioterapia dokomorowa (patrz poniżej), można wykonać badanie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF). Badanie to może określić, czy doszło do zablokowania przepływu CSF z powodu guza. Jeśli chemioterapia zostanie podana do obszaru, który jest zablokowany, nie będzie skuteczna i może być toksyczna.
Diagnostyka różnicowa
Wiele stanów może imitować przerzuty opon mózgowo-rdzeniowych i powodować podobne objawy. Niektóre z nich obejmują:
- Przerzuty do mózgu: Objawy choroby opon mózgowo-rdzeniowych i przerzutów do mózgu mogą być bardzo podobne, a często obie choroby diagnozuje się razem.
- Zapalenie opon mózgowych wywołane przez bakterie: Obejmuje ono zapalenie opon mózgowych wywołane przez meningokoki lub gruźlicę.
- Zapalenie opon mózgowych wywołane wirusem: Do chorób tych zalicza się zapalenie opon mózgowych wywołane cytomegalowirusem, opryszczką pospolitą, wirusem Epsteina-Barr i półpaścem.
- Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych wywołane przez grzyby: Należą do nich histoplazmoza, kokcydiomykoza i kryptokokoza.
- Encefalopatia toksyczna/metaboliczna: Encefalopatia polekowa (często spowodowana lekami przeciwnowotworowymi, antybiotykami lub lekami przeciwbólowymi) może dawać podobne objawy jak przerzuty do opon mózgowo-rdzeniowych.
- Przerzuty do kręgosłupa zewnątrzoponowe lub zewnątrzrdzeniowe
- Zespoły paranowotworowe
- Sarkoidoza
Leczenie
Leczenie przerzutów do opon mózgowo-rdzeniowych zależy od wielu czynników, w tym od nasilenia objawów, rodzaju nowotworu pierwotnego, ogólnego stanu zdrowia pacjenta, obecności innych przerzutów i innych.
Ważne jest, aby pamiętać, że chociaż leczenie może zahamować rozwój objawów neurologicznych, te, które były obecne w momencie diagnozy, często utrzymują się.
Przerzuty opon mózgowo-rdzeniowych są trudne do leczenia z kilku powodów. Jednym z nich jest to, że często występują w zaawansowanych stadiach raka i po tym, jak dana osoba była chora przez znaczny okres. Z tego powodu osoby chore mogą być mniej tolerowane przez takie metody leczenia, jak chemioterapia.
Podobnie jak w przypadku przerzutów do mózgu, bariera krew-mózg stwarza problemy w leczeniu. Ta ciasna sieć naczyń włosowatych ma zapobiegać przedostawaniu się toksyn do mózgu, ale z tego samego powodu ogranicza dostęp leków chemioterapeutycznych do mózgu i rdzenia kręgowego. Niektóre terapie ukierunkowane i leki immunoterapeutyczne mogą jednak przenikać przez tę barierę.
Wreszcie objawy związane z chorobą opon mózgowo-rdzeniowych mogą postępować szybko, a wiele metod leczenia raka działa stosunkowo wolno w porównaniu z postępem choroby.
Oprócz leków steroidowych, często stosowanych w celu opanowania obrzęku mózgu, opcje leczenia mogą obejmować poniższe metody.
Radioterapia
Radioterapia (lub terapia wiązką protonów ) jest najszybszą i najskuteczniejszą metodą leczenia choroby opon mózgowo-rdzeniowych. Najczęściej frakcjonowane promieniowanie wiązką zewnętrzną jest kierowane na obszary, w których skupiska komórek rakowych powodują objawy.
Chemioterapia dokomorowa
Ponieważ dożylnie podawane leki chemioterapeutyczne zazwyczaj nie przekraczają bariery krew-mózg, często są wstrzykiwane bezpośrednio do płynu mózgowo-rdzeniowego. Nazywa się to chemioterapią dokomorową, CSF lub dooponową .
Chemioterapia intratekalna była kiedyś podawana za pomocą igły do nakłucia lędźwiowego. Obecnie chirurdzy zazwyczaj umieszczają zbiornik Ommaya (system cewnika wewnątrzkomorowego) pod skórą głowy, a cewnik wędruje do płynu mózgowo-rdzeniowego. Zbiornik ten pozostaje na miejscu przez cały czas trwania chemioterapii.
Leczenie systemowe
Ważne jest, aby kontrolować raka również w innych częściach ciała, dlatego specjaliści często stosują dodatkowe metody leczenia w połączeniu z chemioterapią i/lub radioterapią dokanałową.
Niektóre ogólnoustrojowe metody leczenia przenikają przez barierę krew-mózg i mogą być pomocne w przypadku przerzutów opon mózgowych. W przypadku raka płuc niektóre inhibitory EGFR i inhibitory ALK mogą przełamać barierę krew-mózg i pomóc w leczeniu tych przerzutów.
Jeden z inhibitorów EGFR w szczególności, osmertynib (Tagrisso), wykazuje dużą penetrację do płynu mózgowo-rdzeniowego i jest obecnie zalecany jako leczenie pierwszego rzutu u osób z mutacjami EGFR, u których występują przerzuty do mózgu lub opon mózgowo-rdzeniowych.
W przypadku czerniaków pomocne mogą być inhibitory BRAF, takie jak vemurafenib (Zelboraf), dabrafenib (Tafinlar) i encorafenib (Braftovi). W przypadku różnych nowotworów leki immunoterapeutyczne również okazały się obiecujące w leczeniu guzów, które rozprzestrzeniły się do mózgu lub opon mózgowo-rdzeniowych. Immunoterapeutyczne inhibitory punktów kontrolnych niwolumab (Opdivo) i ipilimumab (Yervoy) wykazały zwiększone wskaźniki przeżycia, gdy były stosowane razem w leczeniu osób z czerniakiem i przerzutami opon mózgowo-rdzeniowych.
Zabiegi celowane do przestrzeni podpajęczynówkowej
W przypadku raka piersi HER2-dodatniego terapię ukierunkowaną na HER2 – trastuzumab (Herceptin) – można również podawać dooponowo (droga podawania leków poprzez wstrzyknięcie do kanału kręgowego lub do przestrzeni podpajęczynówkowej, tak aby dotarły do płynu mózgowo-rdzeniowego).
Opieka paliatywna
W niektórych przypadkach, na przykład gdy guz jest bardzo zaawansowany, tego typu leczenie nie jest uważane za przydatne. W takich przypadkach opieka paliatywna może nadal bardzo pomóc w radzeniu sobie z objawami.
Wiele ośrodków onkologicznych ma obecnie zespoły opieki paliatywnej, które współpracują z pacjentami, aby zapewnić im jak najlepszą jakość życia podczas życia z rakiem. Pacjenci nie muszą mieć nowotworu w stadium terminalnym, aby otrzymać konsultację w zakresie opieki paliatywnej: Ten rodzaj opieki może być korzystny nawet w przypadku nowotworów we wczesnym stadium i wysoce wyleczalnych.
Rokowanie
Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie w przypadku przerzutów opon mózgowo-rdzeniowych jest złe, a oczekiwana długość życia często mierzona jest w miesiącach lub tygodniach. Mimo to niektórzy ludzie, którzy są w dobrym zdrowiu i tolerują leczenie, radzą sobie bardzo dobrze. Oczekuje się, że liczba osób, które przeżyły dłużej i żyją z chorobą opon mózgowo-rdzeniowych, wzrośnie teraz, gdy dostępne są nowsze metody leczenia, które mogą przenikać przez barierę krew-mózg.
Słowo od Health Life Guide
Diagnoza przerzutów opon mózgowo-rdzeniowych może być rozdzierająca serce. Wraz ze wzrostem wskaźników przeżywalności innych nowotworów coraz więcej osób musi radzić sobie z tym powikłaniem. Na szczęście ostatnie postępy w terapii nowotworowej obiecują więcej opcji skutecznego leczenia. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie to powikłanie, zrozum, że wiele z tego, co możesz usłyszeć i przeczytać, dotyczy prognozy tego powikłania przed tymi postępami. Ważne jest, aby porozmawiać z onkologiem o swojej indywidualnej sytuacji już dziś.