Mięsak kontra rak: różnice i podobieństwa

Choć mięsaki i raki różnią się pod wieloma względami, poszczególne nowotwory w obrębie każdej kategorii mogą się znacząco różnić.

Raki stanowią większość nowotworów, a mięsaki stanowią tylko 1% nowotworów u dorosłych. U dzieci mięsaki stanowią jednak ponad 15% nowotworów, co sprawia, że ​​badania są kluczowe.

Raki powstają z komórek nabłonkowych, które wyściełają powierzchnię i narządy ciała, podczas gdy mięsaki powstają z tkanek łącznych, takich jak kość, chrząstka, tkanka włóknista, naczynia krwionośne i nerwy. Dowiedz się o podobieństwach i różnicach w odniesieniu do podtypów, objawów, przyczyn, diagnozy, leczenia i prognozy.

Podobieństwa między mięsakami i rakami

Istnieje wiele różnic między mięsakami a rakami, dlatego pomocne jest rozpoczęcie od omówienia podobieństw. Niektóre z nich obejmują:

• Oba rodzaje nowotworów są nowotworami złośliwymi: Istnieje szereg różnic między nowotworami złośliwymi a łagodnymi, przy czym główną różnicą jest to, że nowotwory złośliwe mogą rozprzestrzeniać się do odległych obszarów ciała.
• Oba mogą być guzami naczyniowymi
• Podobne zachowania mogą występować w przypadku wzorców wzrostu
• Obydwa mogą wyglądać podobnie pod mikroskopem
• Oba mogą być względnie uleczalne lub zagrażające życiu: mięsaki o niskim stopniu złośliwości i niektóre nowotwory, takie jak rak podstawnokomórkowy skóry, mogą być bardzo uleczalne. Podobnie, niektóre mięsaki, a także niektóre nowotwory (na przykład rak trzustki) są bardzo trudne do leczenia ze smutnymi pięcioletnimi wskaźnikami przeżycia.
• Oba schorzenia mogą wystąpić w każdym wieku: mięsaki częściej występują u ludzi młodych, ale zarówno mięsaki, jak i raki można zdiagnozować w każdym wieku.
• W obu przypadkach przyczyna jest często nieznana: Podczas gdy niektóre zespoły genetyczne, jak również narażenia mogą być powiązane zarówno z mięsakami, jak i rakami, dokładna przyczyna obu typów raka jest często nieznana.
• Oba schorzenia mogą być trudne do zdiagnozowania: zarówno mięsaki, jak i raki mogą zostać początkowo błędnie zdiagnozowane.
• W obu przypadkach pacjenci muszą sami o siebie zabiegać: zarówno w przypadku mięsaków, jak i rzadkich typów nowotworów, znalezienie lekarzy specjalizujących się w leczeniu tych rzadkich lub nietypowych nowotworów może poprawić wyniki leczenia.

Podstawowe różnice

Istnieje również wiele różnic między mięsakami a rakami. Raki są znacznie częstsze i stanowią 85% do 90% nowotworów. Mięsaki natomiast stanowią nieco mniej niż 1% typów nowotworów. (Inne typy nowotworów obejmują białaczki, chłoniaki i szpiczaki, chociaż niektóre nowotwory mogą mieć cechy więcej niż jednego typu, na przykład mięsakorak.)

Pochodzenie/Typy komórek

Podczas rozwoju zarodka w macicy (embriogenezy), różnicowanie (proces tworzenia się różnych tkanek) rozpoczyna się od utworzenia trzech listków zarodkowych. Należą do nich:

• Ektoderma: warstwa, z której ostatecznie powstaje skóra i błony śluzowe nosa, wyściółka organów i tkanka nerwowa
• Mezoderma: warstwa, która różnicuje się w tkankę łączną, wyściółkę płuc (opłucna), serca (osierdzie) i jamy brzusznej (otrzewna) oraz komórki krwi.
• Endoderma: warstwa tworząca wyściółkę przewodu pokarmowego, dolnych dróg oddechowych i innych

Mięsaki zaczynają się w komórkach znanych jako komórki mezenchymalne, często pochodzące z mezodermy, podczas gdy raki zaczynają się w komórkach nabłonkowych; komórkach pochodzących z ektodermy i endodermy, które wyściełają wewnętrzne i zewnętrzne powierzchnie ciała. Mimo to istnieją pewne wyjątki. Na przykład komórki nabłonkowe na wewnętrznej powierzchni macicy (endometrium), pęcherza moczowego i pochwy pochodzą z mezodermy.

Chusteczki

Raki powstają w tkankach wyściełających jamy ciała lub skórę, na przykład drogi oddechowe płuc i przewody mleczne piersi. Mięsaki powstają w tkankach określanych jako tkanka łączna , w tym kości, chrząstki, tłuszcz, nerwy, mięśnie, więzadła, ścięgna, nerwy i inne. Mięsaki są często dzielone na dwie główne kategorie: mięsaki kości, które obejmują guzy kości, chrząstki i szpiku kostnego, oraz mięsaki tkanek miękkich.

Rodzaje i podtypy nowotworów

Nazwa raka zależy od tkanki, w której powstaje, a także od rodzaju komórek.

• Gruczolakorak: Komórki gruczolakowate to komórki gruczołowe wydzielające substancje takie jak śluz
• Rak płaskonabłonkowy: Komórki płaskonabłonkowe to płaskie komórki znajdujące się na powierzchniach, takich jak zewnętrzna warstwa skóry i wyściółka górnego odcinka przełyku.
• Rak podstawnokomórkowy : Komórki podstawne znajdują się w najgłębszej warstwie skóry
• Rak przejściowokomórkowy : Komórki przejściowe to komórki, które rozciągają się i występują w takich miejscach jak pęcherz moczowy

Różne podtypy mogą występować w różnych regionach tego samego narządu, na przykład niedrobnokomórkowe raki płuc mogą być rak płaskonabłonkowy płuc lub gruczolakoraki płuc . Podobnie, raki przełyku mogą występować w komórkach płaskonabłonkowych (rak płaskonabłonkowy) lub komórkach gruczołowych (gruczolakoraki).

Do najczęstszych nowotworów złośliwych zalicza się gruczolakoraka płuc, gruczolakoraka jelita grubego, raka płaskonabłonkowego głowy i szyi, raka pęcherza moczowego (najczęściej raka przejściowokomórkowego) oraz raka podstawnokomórkowego skóry.

Typy tkanek i podtypy mięsaków

Istnieją ponad cztery podtypy raków i ponad 50 różnych podtypów mięsaków. Przykłady mięsaków w zależności od rodzaju tkanki obejmują:

• Kość (mięsak kostny lub mięsak kostny)
• Tłuszcz (tkanka tłuszczowa): liposarcoma
• Chrząstka: chrzęstniakomięsak
• Mięśnie gładkie (np. w macicy): mięsak mięśniakomięsak
• Mięsień szkieletowy: mięsak prążkowanokomórkowy
• Tkanka włóknista: włókniakomięsak
• Wyściółka stawu: mięsak maziowy
• Naczynia krwionośne: mięsak naczyń krwionośnych, gdy zajęte są naczynia limfatyczne, guzy te określa się mianem mięsaków naczyń limfatycznych
• Mezotelium : mezotelioma (guzy te mogą obejmować opłucną (mezotelium wokół płuc), osierdzie (błony otaczające serce) lub otrzewną (błony otaczające jamę brzuszną).
• Nerwy: neuroblastoma, medulloblastoma
• Komórki otaczające nerwy: nerwiakowłókniaki, złośliwe schwammomy
• Tkanka łączna w mózgu: glejak, gwiaździak
• Przewód pokarmowy: nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST)
• Pierwotna tkanka zarodkowa: mięsak mięśniakowaty
• Połączenie typów komórek: niezróżnicowany mięsak pleomorficzny (dawniej nazywany złośliwym włókniakiem histiocytarnym)

Najczęstszymi mięsakami u dzieci są mięsaki prążkowanokomórkowe. U dorosłych najczęstszymi mięsakami są mięsaki tkanek miękkich, w tym niezróżnicowane mięsaki pleomorficzne, liposarcomy i mięsaki gładkokomórkowe.

Nakładanie się mięsaków i raków

Region ciała nie zawsze rozróżnia mięsaki i raki. Na przykład mięsaki piersi (stanowiące mniej niż 1% przypadków raka piersi) powstają w tkance łącznej piersi, a nie w przewodach mlecznych lub zrazikach. Większość „raków jelita grubego” to gruczolakoraki, ale 1% do 2% guzów w tym regionie to mięśniakomięsaki okrężnicy i odbytnicy.

Niektóre nowotwory mogą wykazywać cechy zarówno raka, jak i mięsaka. Określa się je mianem mięsakoraków lub raków sarkomatoidalnych.

Terminologia nowotworowa: Oma kontra mięsak itp.

W większości przypadków (ale nie zawsze) opis nowotworu różnicuje łagodne nowotwory tkanki łącznej od złośliwych mięsaków.

Na przykład lipoma to łagodny guz tłuszczu (tkanki tłuszczowej), a liposarcoma to złośliwy guz tkanki. Hemangioma to łagodny guz naczyń krwionośnych, podczas gdy hemangiosarcoma to złośliwy guz.

Istnieją również wyjątki w tej klasyfikacji. Na przykład, chordoma (guz sznura karkowego) jest złośliwy. Glejak to rak (nie łagodny guz) komórek glejowych w mózgu. Czasami słowo złośliwy jest używane do rozróżnienia łagodnych i złośliwych guzów. Na przykład, oponiak odnosi się do łagodnego guza opon mózgowych (błon wyściełających mózg), podczas gdy guz nowotworowy jest określany jako złośliwy oponiak.

Znaki i objawy

Raki mogą objawiać się wieloma objawami, często związanymi z narządem, w którym powstają. Na przykład rak płuc może objawiać się kaszlem lub dusznością, rak piersi może objawiać się guzkiem piersi, a rak trzustki może objawiać się żółtaczką, choć zwykle nie wcześniej, niż choroba jest bardzo zaawansowana.

Mięsaki mogą również objawiać się różnymi objawami. Mięsaki, które powstają w ramionach i nogach, często występują jako masa, która może być bolesna lub bezbolesna. Gdy występuje ból, często jest on najgorszy w nocy. Mięsaki w kościach (kostniakomięsaki) mogą objawiać się bólem kości lub obrzękiem nad lub w pobliżu kości. W niektórych przypadkach stan ten diagnozuje się dopiero po wystąpieniu złamania ( złamanie patologiczne ) przez obszar kości osłabiony przez guz. W przypadku mięsaków Ewinga obrzęk lub guz często wydaje się ciepły i może być związany z gorączką. Mięsaki przewodu pokarmowego (guzy podścieliska GI) mogą mieć objawy podobne do raka jelita grubego, takie jak krew w stolcu, ból brzucha lub utrata masy ciała.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Główne czynniki ryzyka zachorowania na raka są dość dobrze znane i zaliczają się do nich m.in. czynniki związane ze stylem życia (palenie tytoniu, otyłość i siedzący tryb życia), promieniowanie (w tym promieniowanie ultrafioletowe), czynniki genetyczne, wiek, infekcje wirusowe i narażenie na czynniki środowiskowe.

W większości przypadków mięsaków nie występują identyfikowalne czynniki ryzyka, a guzy te nie są powiązane z paleniem, otyłością, dietą ani brakiem ćwiczeń. Czynniki ryzyka mięsaków mogą obejmować:

• Promieniowanie, takie jak radioterapia, a także niektóre rodzaje leków stosowanych w chemioterapii (nowotwory rozwijające się w wyniku rakotwórczych właściwości wcześniejszych metod leczenia raka są określane jako nowotwory wtórne)
• Narażenie na czynniki środowiskowe, w tym narażenie na chlorek winylu, niektóre herbicydy, arsen i dwutlenek toru
• Zakażenie wirusem HIV (czynnik ryzyka mięsaków Kaposiego)
• Nietypowe zespoły genetyczne, takie jak neurofibromatoza , zespół Li-Fraumeni , zespół Wernera, zespół Gorlina, zespół Costello , zespół Blooma, zespół Diamonda-Blackfana , zespół Noonana , zespół Beckwitha-Wiedermanna , stwardnienie guzowate , rodzinna polipowatość gruczolakowata

Niektóre mięsaki są związane z pewnymi okresami rozwojowymi. Na przykład, kostniakomięsaki występują najczęściej w okresie wzrostu kości w wieku od 10 do 20 lat.

W przypadku niektórych mięsaków zidentyfikowano i zbadano czynniki ryzyka w większym stopniu. Na przykład, mięsak naczyniowy piersi został powiązany z przewlekłym obrzękiem limfatycznym , radioterapią raka piersi i szczególnym rodzajem implantów piersi (które zostały wycofane z rynku). Mezotelioma jest silnie powiązana z narażeniem na azbest .

Mięśniakomięsaki prążkowanokomórkowe u dzieci są również związane z używaniem przez rodziców kokainy i marihuany. W tym czasie zidentyfikowano niewiele czynników ryzyka mięsaków Ewinga, chociaż nowotwory te wydają się być częstsze u dzieci, które miały przepukliny.

Diagnoza, badania przesiewowe i ocena zaawansowania choroby

Proces diagnostyczny mięsaków może być podobny do raka i często zaczyna się od skanów (takich jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, scyntygrafia kości lub pozytonowa tomografia emisyjna) lub w przypadku mięsaków przewodu pokarmowego, endoskopii. Podobnie, biopsja jest potrzebna do określenia rodzaju nowotworu, a także stopnia zaawansowania nowotworu (agresywności nowotworu). Pomocne mogą być również specjalne barwienia.

Podobnie jak w przypadku nowotworów, testowanie DNA (takie jak sekwencjonowanie nowej generacji) jest często pomocne, ale w przypadku niektórych mięsaków pomocne może być również testowanie RNA. Testowanie genomiczne DNA i RNA może być konieczne zarówno w przypadku mięsaków, jak i raków,

Ekranizacja

W przeciwieństwie do nowotworów takich jak rak piersi, rak płuc czy rak jelita grubego, ogólne badania przesiewowe w kierunku mięsaków nie są obecnie dostępne.

Faza przedrakowa kontra brak fazy przedrakowej

W przypadku raków guzy można czasami wykryć zanim staną się inwazyjne (zanim rozprzestrzenią się przez coś znanego jako błona podstawna). Te przedrakowe guzy są nieinwazyjne i są określane jako rak in situ lub rak w stadium 0. Na przykład, gdy zostanie wykryty rak płuc w stadium 0 , może on zostać leczony zanim będzie miał szansę stać się inwazyjny i potencjalnie rozprzestrzenić się. Natomiast gdy zostanie wykryty mięsak, jest on uważany za inwazyjny.

Inscenizacja

Istnieją również różnice w metodach klasyfikacji ze względu na sposób, w jaki często rozprzestrzeniają się raki i mięsaki.

Stopień zaawansowania TNM w przypadku raków bierze pod uwagę wielkość guza (T), obecność lub brak komórek nowotworowych w węzłach chłonnych (N) oraz obecność lub brak przerzutów. Raki często rozprzestrzeniają się najpierw do węzłów chłonnych, ale to rozprzestrzenianie się nie oznacza, że ​​rak jest przerzutowy. W rzeczywistości nowotwory takie jak rak piersi w stadium 2 mogą rozprzestrzeniać się do węzłów chłonnych.

Mięsaki zazwyczaj rozprzestrzeniają się poprzez krwiobieg, a znacznie rzadziej poprzez układ limfatyczny. Z tego powodu rzadziej rozprzestrzeniają się do węzłów chłonnych, a gdy już się rozprzestrzeniają, częściej można je znaleźć w innym narządzie (np. płucach). W przypadku oceny stopnia zaawansowania mięsaków stopień zaawansowania nowotworu (agresywność komórek nowotworowych ) jest często ważniejszy.

Stopień guza

Zachowanie, leczenie i rokowanie w przypadku mięsaków ściśle zależą od stopnia zaawansowania nowotworu.

Zachowanie

Raki i mięsaki mogą zachowywać się inaczej w zależności od tego, jak rosną i rozprzestrzeniają się. Raki mają tendencję do wzrostu i naciekania pobliskich struktur, a w rzeczywistości pochodzenie słowa cancer od słowa „crab” odnosi się do tych palczastych projekcji lub kolców, które naciekają inne struktury. Te nowotwory mogą rozprzestrzeniać się lokalnie w ten sposób, poprzez układ limfatyczny, krwiobieg, a w przypadku raka płuc, przez drogi oddechowe (przerzuty aerogenne).

Mięsaki często rosną bardziej jak kula, wypychając struktury (takie jak nerwy i naczynia krwionośne) z drogi, zamiast je atakować. Rozprzestrzeniają się głównie poprzez krwiobieg, a najczęstszym miejscem przerzutów są płuca.

Opcje leczenia

Ogólnie rzecz biorąc, mięsaki mogą być trudniejsze w leczeniu, zarówno ze względu na mniejszą liczbę dostępnych opcji, jak i ze względu na fakt, że operacja (taka jak amputacje u dzieci) może być bardzo oszpecająca. Jednak nowsze metody leczenia stają się dostępne, takie jak terapie celowane i chirurgia oszczędzająca kończyny.

Chirurgia

Chirurgia jest często leczeniem z wyboru w przypadku mięsaków, jak również wczesnych stadiów raka. Nowsze techniki oszczędzające kończyny zostały opracowane dla dzieci z mięsakami, a stosowanie terapii ukierunkowanych (patrz poniżej) w niektórych przypadkach zmniejszyło rozmiar mięsaka przed operacją, dzięki czemu możliwa jest znacznie mniej rozległa operacja.

Radioterapia

Radioterapię powszechnie stosuje się w leczeniu mięsaków i raków.

Chemoterapia

Wiele mięsaków reaguje na chemioterapię słabiej niż raki, ale sytuacja jest zmienna. Przykładowo mięsaki prążkowanokomórkowe u dzieci zwykle dobrze reagują na chemioterapię.

Terapia celowana

Terapie celowane lub terapie ukierunkowane na określone nieprawidłowości w rozwoju komórek nowotworowych znacząco wpłynęły na leczenie nowotworów, takich jak niektóre rodzaje raka piersi i niedrobnokomórkowego raka płuc. Leki te również znacząco wpływają na leczenie niektórych mięsaków. W 2018 r. lek Vitrakvi (larotrectinib) został zatwierdzony do leczenia nowotworów, niezależnie od typu, które zawierają gen fuzyjny NTRK. Obejmuje to około 1% nowotworów litych (takich jak rak jelita grubego, rak płuc i rak piersi), ale do 60% niektórych mięsaków, takich jak włókniakomięsak dziecięcy.

Jako metoda leczenia, która może być stosowana zarówno w przypadku mięsaków, jak i raków, Vitrakvi jest przykładem medycyny precyzyjnej oraz tego, w jaki sposób leczenie raka zmienia się, koncentrując się na nieprawidłowościach genetycznych w komórkach nowotworowych, a nie na typie komórek lub tkance, z której pochodzą.

Immunoterapia

Leki immunoterapeutyczne, takie jak inhibitory punktów kontrolnych, były zmianą paradygmatu w leczeniu niektórych nowotworów, czasami przynosząc drastyczną poprawę nawet w bardzo zaawansowanych nowotworach przerzutowych. Na szczęście obecnie bada się te metody leczenia pod kątem ich zastosowania w mięsakach przerzutowych, w szczególności w niezróżnicowanych mięsakach pleomorficznych, mięśniakomięsakach, mięsakach gładkokomórkowych i mięsakach naczyniowych.

Rokowanie

Rokowanie w przypadku mięsaków i raków zależy w dużym stopniu od konkretnego rodzaju nowotworu, agresywności guza, wieku w chwili rozpoznania i stadium, w którym zostały zdiagnozowane. W przypadku mięsaków tkanek miękkich 5-letni wskaźnik przeżycia dla zlokalizowanych guzów wynosi 81%, który spada do 16% w przypadku guzów przerzutowych.