Was ist ein Sarkom?

Sarkom ist eine seltene Krebsart, die speziell das Bindegewebe (mesenchymales Gewebe) befällt, darunter:

• Knochen
• Knorpel
• Fett
• Muskel
• Sehnen
• Nervenfasern
• Blut- und Lymphgefäße

Es gibt mehr als 70 Sarkomarten und die Symptome variieren je nach Lage und Größe des Tumors. Sarkome werden auf die gleiche Weise wie andere solide Tumoren diagnostiziert (mit Bildgebung und Biopsie) und mit chirurgischen Eingriffen, Chemotherapie, Strahlentherapie und neueren zielgerichteten und immuntherapeutischen Medikamenten behandelt.

Sarkome sind primäre Tumoren , das heißt, sie entstehen in Knochen und Bindegewebe. Sarkome, die in einem anderen Körperteil entstehen und sich in Knochen und Bindegewebe ausbreiten (metastasieren), gelten als sekundäre Tumoren und können jeder Krebsart angehören. 

Arten

Sarkome werden allgemein in Knochensarkome und Weichteilsarkome eingeteilt, die jeweils in mehrere Untertypen unterteilt sind.

Knochensarkome

Knochensarkome sind primäre Knochentumoren. Zu den häufigsten Arten gehören:

• Osteosarkom (am häufigsten)
• Chordom
• Chondrosarkom
• Ewing-Sarkom
• Fibrosarkom
• Riesenzelltumor des Knochens
• Malignes fibröses Histiozytom
• Neurofibrom des Knochens
• Morbus Paget des Knochens

Weichteilsarkom

Weichteilsarkome sind ebenfalls primäre Tumoren, die Sehnen, Muskeln, Gefäße, Fett, Nervenfasern und andere weiche Bindegewebe befallen. Zu den häufigsten Arten gehören:

• Alveolarsarkom: Befällt Weichteile wie Muskeln, Fett oder Nerven
• Angiosarkom: Bildet sich in der Auskleidung der Blut- und Lymphgefäße
• Klarzellsarkom: Kommt in Füßen, Händen und Gliedmaßen vor
• Epitheloides Sarkom: Beginnt im Weichgewebe der Haut, meist an einem Finger, Fuß, einer Hand oder einem Glied
• Fibrosarkom : Beginnt im faserigen Bindegewebe um die Sehnen
• Gastrointestinaler Stromatumor (GIST): Tritt überall im Verdauungstrakt auf
• Kaposi-Sarkom: Bildet sich unter der Haut, in Lymphknoten, in der Auskleidung von Rachen, Mund, Nase und anderen Organen
• Leiomyosarkom : Entwickelt sich typischerweise in der glatten Muskulatur wie den Bauchorganen
• Liposarkom: Beginnt in den Fettzellen, am häufigsten in den Gliedmaßen, Muskeln oder im Bauch
• Malignes fibröses Histiozytom (MFH): Kommt typischerweise in Muskeln und Sehnen vor, selten in Knochen
• Malignes Mesenchymom: Weichteiltumoren, die zwei oder mehr Sarkomsubtypen enthalten und typischerweise am Hals, Kopf oder an den Gliedmaßen beginnen
• Bösartige Schwannome: Bilden sich im Gewebe rund um die Nerven
• Neurogenes Sarkom: Entwickelt sich an der Nervenscheide
• Rhabdomyosarkom : Bildet sich im Skelettmuskel
• Synovialsarkom: Tritt in den Gliedmaßen, in der Nähe von Gelenken auf und betrifft Muskeln oder Bänder
• Uterussarkom : Beginnt in der Muskelschicht der Gebärmutter

Problembeschreibung

Die Symptome eines Sarkoms variieren je nach Art, Ort und Ausmaß der bösartigen Erkrankung. Einige, wie das Kaposi-Sarkom, verursachen möglicherweise nur Hautläsionen, aber keine anderen offensichtlichen Symptome. Andere, wie das Rhabdomyosarkom der Nieren, können extrem aggressiv sein und sich schnell auf Leber, Lunge und andere Stellen ausbreiten.

Knochensarkom

Das häufigste erste Anzeichen eines Knochensarkoms sind Schmerzen im betroffenen Knochen. Die Schmerzen können kommen und gehen oder zu bestimmten Zeiten schlimmer sein, beispielsweise nachts oder bei Aktivität. Mit Fortschreiten der Krankheit werden die Schmerzen konstant und bei Aktivität intensiver.

An der schmerzenden Stelle kann es auch zu einer Schwellung oder einem Knoten unter der Haut kommen. Oft wird dieses Symptom erst eine Weile nach Beginn der Schmerzen sichtbar. Wenn der Krebs in den Halsknochen sitzt, kann er Schluckbeschwerden verursachen. Wenn die Knochen der Wirbelsäule betroffen sind, kann Druck auf die Nerven zu Rückenschmerzen, Taubheitsgefühl und Schwäche in den Gliedmaßen oder im Bauchraum sowie zu Problemen beim Wasserlassen oder Stuhlgang führen. Wenn die Nervenzellen durch Druck beschädigt werden, kann es zu Lähmungen

Am häufigsten breitet sich ein Osteosarkom in der Lunge aus bzw. bildet Metastasen. In selteneren Fällen kann es auch in die Knochen vordringen.

oder Herzprobleme verursachen.4

Weichteilsarkom

Eines der auffälligsten Anzeichen eines Weichteilsarkoms ist die Entwicklung eines Knotens oder Knötchens. Der Knoten ist in der Regel schmerzlos, fest und an Ort und Stelle und kann in zwei Dritteln der Fälle an Armen und Beinen auftreten. Das andere Drittel tritt an Kopf, Hals, Rumpf, Bauch und Retroperitoneum auf – dem Raum hinter der Bauchdecke, der einen Teil der Aorta, der unteren Hohlvene, der Bauchspeicheldrüse und der Nieren enthält. 

Oftmals treten außer einem Knoten keine weiteren Symptome auf. Wenn der Knoten unbemerkt groß genug wird, kann er Symptome wie Schmerzen, Schwellungen, Ödeme und Funktionsstörungen von Knochen, Nerven und Blutgefäßen verursachen.

Wenn sich der Knoten in bestimmten Bereichen befindet, kann er einen Verschluss des Magen-Darm-Trakts verursachen, was zu Symptomen wie Appetitlosigkeit, Verstopfung und Krämpfen führt. Große Sarkome, die auf Nerven drücken, können zu neurologischen Problemen führen, und solche in den Gliedmaßen können eine tiefe Venenthrombose verursachen.

Ursachen

Die Ursachen von Sarkomen sind wissenschaftlich noch nicht vollständig geklärt, allerdings stehen bestimmte Risikofaktoren in engem Zusammenhang mit der Erkrankung.

Knochensarkom

Knochensarkome stehen in Zusammenhang mit Umweltfaktoren und vererbten genetischen Mutationen. Die Exposition gegenüber Strahlung und bestimmten Wirkstoffen, die in Chemotherapeutika enthalten sind (Alkylierungsmittel), erhöht das Risiko für Osteosarkom und andere Knochenkrebsarten. Vererbte genetische Syndrome, darunter Morbus Paget und das Li-Fraumeni-Syndrom, stehen ebenfalls in engem Zusammenhang mit der Krankheit.

Weichteilsarkom

Viele Weichteilsarkome – insbesondere Krebserkrankungen bei Kindern wie Alveolarsarkome – stehen mit sporadischen genetischen Mutationen in Zusammenhang, von denen sich einige während der Embryonalentwicklung entwickeln können. Andere stehen mit vererbten genetischen Syndromen wie Li-Fraumeni, Neurofibromatose Typ 1 und familiärer adenomatöser Polyposis in Zusammenhang. Zu den Umweltrisikofaktoren zählen frühere Strahlenexposition, Industriechemikalien wie Vinylchlorid und frühere Lymphödeme.

Auch das Alter spielt eine Rolle. Während die meisten Menschen mit Weichteilsarkomen über 50 Jahre alt sind, treten einige Untertypen häufig bei Kindern auf. 

Diagnose

Sowohl Knochensarkom als auch Weichteilsarkom werden mit einer Kombination aus körperlicher Untersuchung, bildgebenden Verfahren und einer Biopsie diagnostiziert. Labortests sind für die Diagnose von Sarkomen weniger hilfreich und bei vielen Menschen mit Weichteilsarkomen zeigen allgemeine Bluttests normale Ergebnisse.6 Es gibt einige kleine Unterschiede bei den verwendeten Tests und Verfahren

Knochensarkom

Das wichtigste bildgebende Verfahren zur Diagnose von Knochensarkomen ist die Röntgenuntersuchung. Andere bildgebende Verfahren, die eingesetzt werden können, sind die Computertomographie (CT), die Knochenszintigraphie oder die Magnetresonanztomographie (MRT). 

Biopsien können mit einer Nadel oder einem Einschnitt durchgeführt werden. Zu den Methoden gehören:

• Feinnadelaspiration (FNA)
• Stanzbiopsie
• Chirurgische Knochenbiopsie

Die Art der durchgeführten Biopsie hängt von der Lage des Tumors ab. Bei einer Biopsie wird eine kleine Gewebeprobe entnommen, die dann unter dem Mikroskop untersucht wird, um eine definitive Diagnose zu stellen. Bei einer Nadelbiopsie wird eine Gewebeprobe durch ein kleines Loch im Knochen entnommen. Wenn für eine Biopsie ein Einschnitt erforderlich ist, wird ein kleiner Schnitt in den Tumor gemacht.

Labortests wie eine Blutuntersuchung können durchgeführt werden. Die Werte der alkalischen Phosphatase und der Laktatdehydrogenase sind bei Osteosarkomen und Ewing-Sarkomen häufig erhöht. Hohe Werte dieser Stoffe bedeuten jedoch nicht, dass Krebs vorliegt. Bei hoher Zellaktivität, wie z. B. wenn Kinder wachsen oder ein Knochen nach einem Bruch heilt, sind die Werte der alkalischen Phosphatase ebenfalls erhöht. Es müssen weitere Tests durchgeführt werden, um festzustellen, ob ein Knochensarkom vorliegt.

Weichteilsarkom

Zu den bildgebenden Verfahren zur Diagnose von Weichteilsarkomen gehören:

• MRT
• Positronen-Emissions-Tomographie (PET)-Scans
• CT-Scans
• Kombinations-PET-CT-Scans

Diese Methoden können auf eine mögliche Sarkomdiagnose hinweisen, aber um die Diagnose zu bestätigen und den Sarkomtyp zu bestimmen, ist eine Biopsie erforderlich. MRTs eignen sich gut zur Bildgebung von Weichteilen, aber CTs können für die Diagnose von Sarkomen im Brust- oder Bauchraum nützlicher sein.

Je nach Lage des Tumors kann entweder eine Nadel- oder eine Inzisionsbiopsie durchgeführt werden. Ein auf Weichteilsarkome spezialisierter Pathologe kann das während einer Biopsie entnommene Gewebe untersuchen. Bildgebungsverfahren wie Ultraschall oder MRT können dabei helfen, die Nadel in den Tumor zu manövrieren. Da zur Entfernung von Weichteilsarkomen häufig weitere Operationen erforderlich sind, werden Inzisionsbiopsien normalerweise nicht durchgeführt. Die meisten Ärzte bevorzugen die FNA oder die Stanzbiopsie und ziehen eine Operation nur in Betracht, wenn Laboruntersuchungen nicht eindeutig sind oder ein Tumor schwer zu erreichen ist.

Inszenierung und Benotung

Die Diagnose, wo sich der Krebs im Körper befindet, wo er sich möglicherweise ausgebreitet hat und ob andere Körperteile betroffen sind, wird als Stadienbestimmung bezeichnet. Es werden Tests durchgeführt, um das Stadium des Krebses zu bestimmen. Diese Informationen bestimmen den Behandlungsverlauf und helfen, die Heilungschancen des Patienten (Prognose) zu bestimmen. Verschiedene Krebsarten haben einzigartige Stadienkriterien, aber der TNM-Stadienleitfaden (Tumor, Knoten, Metastasen) wird für alle verwendet.

Bei der TNM-Einstufung werden Informationen zu folgenden Themen verwendet:

• Die Größe und Lage des Tumors
• Ob es sich auf die Lymphknoten ausgebreitet hat und wie
• Ob und wie weit sich der Krebs auf andere Körperteile ausgebreitet hat

Diese Ergebnisse werden zur Bestimmung des Krebsstadiums (von 1 bis 4) herangezogen, das dann die Behandlung bestimmt. Die Stadien 1 bis 3 geben die Größe des Tumors und seine Ausbreitung auf das umliegende Gewebe an, während Stadium 4 anzeigt, dass sich der Krebs auf weiter entfernte Bereiche des Körpers ausgebreitet hat.

Ärzte verwenden außerdem ein Bewertungssystem, um zu bestimmen, wie ähnlich die Krebszellen unter dem Mikroskop gesunden Zellen sind. Krebszellen, die gesunden Zellen ähneln, werden als „gut differenzierte“ oder „niedriggradige Tumore“ bezeichnet, Tumoren mittleren Grades als „mäßig differenziert“ und Krebszellen, die gesunden Zellen nicht ähneln, werden als „schlecht differenzierte“ oder „hochgradige Tumore“ bezeichnet.

Tumoren mit niedrigerem Grad weisen typischerweise eine geringere Wahrscheinlichkeit einer schnellen Ausbreitung auf und haben daher eine günstigere Prognose. Je höher der Grad, desto aggressiver kann die Behandlung sein. Bei Weichteilsarkomen ist die Einstufung von entscheidender Bedeutung für die Prognose.

Die Stadieneinteilung und Graduierung sowie der Leistungsstatus des Patienten (wie gut er tägliche Aufgaben erledigen und Behandlungen vertragen kann) und andere Faktoren tragen zur Entscheidung über die Behandlung und der Gesamtprognose bei.

Behandlung

Obwohl die Behandlung von Sarkomen je nach Krebsart unterschiedlich sein kann, ist die Operation in den frühen Stadien nach wie vor die häufigste Behandlung. Chemotherapie oder Bestrahlung können vor der Operation eingesetzt werden, um den Tumor zu verkleinern (neoadjuvante Therapie) oder nach der Operation, um alle verbleibenden Krebszellen zu entfernen (adjuvante Therapie).

Zur medikamentösen Therapie, auch systemische Therapie genannt, gehören:

• Immuntherapie
• Chemotherapie
• Zielgerichtete Therapie

Diese können gleichzeitig, einzeln oder in Kombination mit einer Operation bei Knochen- und Weichteilsarkomen eingesetzt werden.

Knochensarkom

Der Verlauf und die Art der Behandlung variieren je nach Stadium und Grad des Krebses. Bei niedriggradigen Sarkomen, die im Knochen beginnen, ist die chirurgische Entfernung des Tumors und des umliegenden Bereichs üblich. Bei einem hochgradigen primären Knochensarkom kann die Operation auch mit anderen Behandlungen wie Medikamenten und Bestrahlung kombiniert werden.

Während Amputationen früher ein üblicher Aspekt der Behandlung von Knochensarkomen waren, können heute in 90 % der Fälle gliedmaßenerhaltende Operationen in Kombination mit Chemotherapie durchgeführt werden.  Wenn der Tumor entfernt wird, wird auch das umliegende Knochengewebe entfernt, falls sich Krebszellen ausgebreitet haben. Bei den meisten dieser Operationen kann das Glied erhalten bleiben, obwohl je nach Größe und Lage des Tumors Amputationen dennoch erforderlich sein können. 

Bei fortgeschrittenen bösartigen Erkrankungen ist möglicherweise immer noch eine Amputation oder eine Operation namens Rotationsplastik erforderlich, bei der ein Knochenabschnitt entfernt und die nicht betroffenen Enden gedreht und wieder befestigt werden.  Eine Operation wird auch zur Behandlung von Knochensarkomen durchgeführt, die sich in andere Bereiche des Körpers ausgebreitet (metastasiert) haben.

Weichteilsarkom

Die Behandlung von Weichteilsarkomen variiert je nach Art, Ort und Stadium. In den meisten Fällen werden Tumoren im Stadium 1 und 2 operativ entfernt und mit adjuvanter Strahlentherapie behandelt. Bei Tumoren im Stadium 3 und einigen im Stadium 2 wird auch eine Chemotherapie eingesetzt.

Bei Weichteilsarkomen im Stadium 4 wird normalerweise auf eine Operation verzichtet, da sie selten zu besseren Ergebnissen führt. In solchen Fällen können Strahlen- oder Chemotherapie allein oder in Kombination eingesetzt werden, um den Tumor zu verkleinern und das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. 

In seltenen Fällen kann eine Operation zur Entfernung des Primärtumors und der Metastasen durchgeführt werden, normalerweise, wenn sich eine kleine Anzahl von Metastasen in den Brustraum ausgebreitet hat. Trotzdem ist das Risiko eines Rückfalls hoch.

Prognose

Im Allgemeinen ist die Überlebensrate bei Weichteilsarkomen besser als bei der häufigsten Knochenkrebsart, dem Osteosarkom. Insgesamt liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei Sarkomen bei 65 %. Die tatsächliche Überlebensrate für jeden Patienten hängt von Faktoren ab wie:

• Wo sich der Tumor befindet
• Ob, wo und wie weit es sich ausgebreitet hat
• Wie schnell sich die Krebszellen ausbreiten
• Wenn der Krebs entdeckt wird

Osteosarkom hat selbst bei aggressiver Behandlung eine der schlechtesten Prognosen bei Kindern und Jugendlichen. Laut der American Cancer Society beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate bei Kindern und Jugendlichen mit Osteosarkom 69 %. Dennoch gibt es einige Knochensarkome wie Chondrosarkome und Chordome, deren Prognosen weitaus optimistischer sind.

Im Allgemeinen hat ein Sarkom tendenziell schlechtere Prognosen als andere häufigere Krebsarten (wie Karzinome) im gleichen Organ. Beispielsweise liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei einem Uterussarkom bei 42 % , während bei einem Endometriumkarzinom die Gesamtüberlebensrate 81 % beträgt.

Die Überlebensraten basieren auf epidemiologischen Daten, die vom National Cancer Institute gesammelt werden und in der sogenannten SEER-Datenbank gespeichert sind. Bei diesem Klassifizierungssystem werden die Stadien danach definiert, ob der Krebs lokal (auf den Primärtumor beschränkt), regional (betrifft benachbarte Gewebe) oder entfernt (metastasiert) ist.

Die Überlebensraten sind nur Schätzungen und jeder einzelne Patient hat eine individuelle Prognose. Da diese Statistiken alle 5 Jahre erstellt werden, berücksichtigen sie möglicherweise nicht immer neuere Behandlungsformen, die in den letzten 5 Jahren angewendet wurden.

Die 5-Jahres-Überlebensraten beziehen sich auf den Zeitpunkt der Erstdiagnose des Krebses und gelten nicht für den Zeitpunkt, zu dem sich der Krebs möglicherweise bereits ausgebreitet hat oder behandelt wurde.

Ein Wort von Health Life Guide

Knochen- und Weichteilsarkome sind selten. Wenn Sie Knoten oder andere Symptome feststellen, handelt es sich wahrscheinlich nicht um Krebs. Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, um jeden Verdacht auszuschließen.

Wenn bei Ihnen oder einem Angehörigen ein Sarkom diagnostiziert wurde, befolgen Sie den Rat und den Behandlungsplan Ihres Arztes. Seien Sie sich bewusst, dass es Behandlungsmöglichkeiten gibt.

So beunruhigend eine Sarkomdiagnose auch sein mag, jedes Jahr werden neue Behandlungen entwickelt, die sowohl die Überlebenszeit als auch das krankheitsfreie Überleben verlängern, selbst bei Patienten im Stadium 4 der Erkrankung. Es stehen zunehmend Medikamente zur Verfügung, die auf seltene Sarkomformen abzielen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, welche Behandlungsmöglichkeiten für Sie zur Verfügung stehen.