Sarcoom versus carcinoom: verschillen en overeenkomsten

Er zijn een aantal verschillen tussen sarcomen en carcinomen, hoewel individuele kankersoorten binnen elke categorie enorm kunnen verschillen.

Carcinomen vormen de meerderheid van de kankers, waarbij slechts 1% van de kankers bij volwassenen sarcomen zijn. Bij kinderen vormen sarcomen echter meer dan 15% van de kankers, waardoor onderzoek cruciaal is.

Carcinomen ontstaan ​​uit epitheelcellen die het oppervlak en de organen van het lichaam bekleden, terwijl sarcomen ontstaan ​​uit bindweefsels zoals bot, kraakbeen, vezelig weefsel, bloedvaten en zenuwen. Leer over de overeenkomsten en verschillen met betrekking tot subtypes, symptomen, oorzaken, diagnose, behandelingen en prognose.

Overeenkomsten tussen sarcomen en carcinomen

Er zijn veel verschillen tussen sarcomen en carcinomen, dus het is handig om te beginnen met het bespreken van de overeenkomsten. Enkele hiervan zijn:

• Beide zijn kanker (kwaadaardig): Er zijn een aantal verschillen tussen kwaadaardige en goedaardige tumoren. Het belangrijkste verschil is dat kwaadaardige tumoren zich naar andere delen van het lichaam kunnen verspreiden.
• Beide kunnen vasculaire tumoren zijn
• Gedrag kan vergelijkbaar zijn in termen van groeipatronen
• Beide kunnen er onder een microscoop hetzelfde uitzien
• Beide kunnen relatief behandelbaar of levensbedreigend zijn: Laaggradige sarcomen en sommige carcinomen zoals basaalcelcarcinoom van de huid kunnen zeer goed behandelbaar zijn. Evenzo zijn sommige sarcomen en sommige carcinomen (bijvoorbeeld alvleesklierkanker) zeer lastig te behandelen met treurige overlevingspercentages na vijf jaar.
• Beide kunnen op elke leeftijd voorkomen: sarcomen worden vaker aangetroffen bij jonge mensen, maar sarcomen en carcinomen kunnen op elke leeftijd worden vastgesteld.
• Bij beide vormen van kanker is de oorzaak vaak onbekend: hoewel bepaalde genetische syndromen en blootstellingen verband kunnen houden met zowel sarcomen als carcinomen, is de exacte oorzaak van beide vormen van kanker vaak onbekend.
• Beide vormen van kanker kunnen lastig te diagnosticeren zijn: zowel sarcomen als carcinomen worden in eerste instantie vaak verkeerd gediagnosticeerd.
• In beide gevallen is het nodig dat mensen voor zichzelf opkomen: bij zowel sarcomen als zeldzame vormen van carcinomen kan het vinden van artsen die gespecialiseerd zijn in deze zeldzame of ongebruikelijke vormen van kanker de uitkomsten verbeteren.

Basisverschillen

Er zijn ook veel verschillen tussen sarcomen en carcinomen. Carcinomen komen veel vaker voor en zijn goed voor 85% tot 90% van de kankers. Sarcomen vertegenwoordigen daarentegen iets minder dan 1% van de kankertypen. (De andere typen kanker omvatten leukemieën, lymfomen en myelomen, hoewel sommige kankers kenmerken van meer dan één type kunnen hebben, bijvoorbeeld carcinosarcomen.)

Oorsprong/Celtypen

Tijdens de ontwikkeling van het embryo in utero (embryogenese) begint de differentiatie (het proces waarbij verschillende weefsels worden gevormd) met de vorming van drie kiembladen. Deze omvatten:

• Ectoderm: De laag die uiteindelijk de huid en slijmvliezen van de neus, de bekleding van organen en zenuwweefsel wordt
• Mesoderm: De laag die zich differentieert in bindweefsel, de bekleding van de longen (pleura), het hart (pericardium) en de buik (peritoneum) en bloedcellen
• Endoderm: De laag die de bekleding vormt van het maag-darmkanaal, de onderste luchtwegen en meer

Sarcomen beginnen in cellen die mesenchymale cellen worden genoemd, vaak afkomstig van het mesoderm, terwijl carcinomen beginnen in epitheelcellen; cellen afkomstig van het ectoderm en endoderm en die de binnen- en buitenoppervlakken van het lichaam bekleden. Dat gezegd hebbende, er zijn enkele uitzonderingen. Bijvoorbeeld, de epitheelcellen op het binnenoppervlak van de baarmoeder (endometrium), blaas en vagina zijn afkomstig van het mesoderm.

Weefsels

Carcinomen ontstaan ​​in weefsels die de lichaamsholten of de huid bekleden, bijvoorbeeld de luchtwegen van de longen en de melkgangen van de borst. Sarcomen ontstaan ​​in weefsels die bindweefsel worden genoemd , waaronder bot, kraakbeen, vet, zenuwen, spieren, ligamenten, pezen, zenuwen en meer. Sarcomen worden vaak onderverdeeld in twee hoofdcategorieën; botsarcomen die tumoren van bot, kraakbeen en beenmerg omvatten, en wekedelensarcomen.

Typen en subtypes van carcinomen

Carcinomen worden vernoemd naar het weefsel waarin ze ontstaan ​​en naar het type cellen.

• Adenocarcinoom: Adenomateuze cellen zijn kliercellen die stoffen afscheiden zoals slijm
• Plaveiselcelcarcinoom: Plaveiselcellen zijn platte cellen die op oppervlakken voorkomen, zoals de buitenste huidlaag en de bekleding van de bovenste slokdarm.
• Basaalcelcarcinoom : Basale cellen bevinden zich in de diepste huidlaag
• Overgangscelcarcinoom : Overgangscellen zijn cellen die uitrekken en die zich bevinden in gebieden zoals de blaas

Verschillende subtypes kunnen voorkomen in verschillende regio’s van hetzelfde orgaan, bijvoorbeeld, niet-kleincellige longkankers kunnen plaveiselcelcarcinomen van de long of longadenocarcinomen zijn . Op dezelfde manier kunnen slokdarmkankers ontstaan ​​in plaveiselcellen (plaveiselcelcarcinomen) of kliercellen (adenocarcinomen).

Veelvoorkomende carcinomen zijn onder meer longkanker, colonkanker, plaveiselcelcarcinoom van hoofd en hals, blaaskanker (meestal een overgangscelcarcinoom) en basaalcelcarcinoom van de huid.

Weefseltypen en subtypen van sarcomen

Er zijn meer dan vier subtypes voor carcinomen en meer dan 50 verschillende subtypes van sarcomen. Voorbeelden van sarcomen op basis van weefseltype zijn:

• Bot (osteosarcoom of osteogeen sarcoom)
• Vet (vetweefsel): liposarcoom
• Kraakbeen: chondrosarcoom
• Gladde spieren (zoals in de baarmoeder): leiomyosarcoom
• Skeletspier: rhabdomyosarcoom
• Vezelig weefsel: fibrosarcoom
• Gewrichtsbekleding: synoviaal sarcoom
• Bloedvaten: angiosarcoom, wanneer lymfevaten betrokken zijn, worden deze tumoren lymfoangiosarcomen genoemd
• Mesotheel : mesothelioom (deze tumoren kunnen het pleura (het mesotheel rond de longen), het pericard (het hartzakje) of het peritoneum (het buikzakje) aantasten).
• Zenuwen: neuroblastoom, medulloblastoom
• Cellen rondom zenuwen: neurofibrosarcomen, kwaadaardige Schwammomen
• Bindweefsel in de hersenen: glioom, astrocytoom
• Spijsverteringskanaal: gastro-intestinale stroma tumoren (GIST’s)
• Primitief embryonaal weefsel: myxosarcoom
• Combinatie van celtypen: ongedifferentieerd pleomorf sarcoom (voorheen maligne fibreus histiocytoom genoemd)

De meest voorkomende sarcomen in de kindertijd zijn rhabdomyosarcomen. Bij volwassenen zijn de meest voorkomende sarcomen wekedelensarcomen, waaronder ongedifferentieerd pleomorf sarcomen, liposarcomen en leiomyosarcomen.

Overlap tussen sarcomen en carcinomen

De regio van het lichaam onderscheidt niet altijd sarcomen en carcinomen. Bijvoorbeeld, borstsarcomen (die minder dan 1% van de borstkankers uitmaken) ontstaan ​​in het bindweefsel van de borsten in plaats van in de melkgangen of lobben. De meeste “colonkankers” zijn adenocarcinomen, maar 1% tot 2% van de tumoren in deze regio zijn leiomyosarcomen van de colon en het rectum.

Sommige tumoren kunnen kenmerken van zowel carcinomen als sarcomen vertonen en worden dan carcinosarcomen of sarcomatoïde carcinomen genoemd.

Kankerterminologie: Oma vs. Sarcoom etc.

Meestal (maar niet altijd) kan bij de beschrijving van een tumor onderscheid worden gemaakt tussen goedaardige bindweefseltumoren en kwaadaardige sarcomen.

Bijvoorbeeld, een lipoom is een goedaardige tumor van vet (vetweefsel), en een liposarcoom is een kankergezwel van het weefsel. Een hemangioom is een goedaardige tumor van bloedvaten, terwijl een hemangiosarcoom een ​​kwaadaardige tumor is.

Er zijn ook uitzonderingen op deze classificatie. Een chordoom (tumor van de navelstreng) is bijvoorbeeld kwaadaardig. Een glioom is een kanker (geen goedaardige tumor) van gliacellen in de hersenen. Soms wordt het woord kwaadaardig gebruikt om goedaardige en kwaadaardige tumoren te onderscheiden. Een meningioom verwijst bijvoorbeeld naar een goedaardige tumor van de hersenvliezen (membranen die de hersenen bekleden), terwijl een kankergezwel een kwaadaardig meningioom wordt genoemd.

Tekenen en symptomen

Carcinomen kunnen zich uiten met een aantal symptomen die vaak gerelateerd zijn aan het orgaan waarin ze ontstaan. Bijvoorbeeld, longkanker kan zich uiten met hoesten of kortademigheid, borstkanker kan zich uiten met een knobbel in de borst, en alvleesklierkanker kan zich uiten met geelzucht, maar meestal pas als de ziekte al ver gevorderd is.

Sarcomen kunnen zich ook met verschillende symptomen presenteren. Sarcomen die in de armen en benen ontstaan, presenteren zich vaak als een massa die pijnlijk of pijnloos kan zijn. Wanneer er pijn is, is deze vaak het ergst ‘s nachts. Sarcomen in het bot (osteosarcomen) kunnen zich presenteren met botpijn of zwelling boven of nabij botten. In sommige gevallen wordt de aandoening pas vastgesteld nadat er een breuk ( pathologische breuk ) is opgetreden in een gebied van bot dat is verzwakt door de tumor. Bij Ewing-sarcoom voelt de zwelling of knobbel vaak warm aan en kan gepaard gaan met koorts. Sarcomen van het spijsverteringskanaal (GI-stromatumoren) kunnen symptomen hebben die lijken op coloncarcinoom, zoals bloed in de ontlasting, buikpijn of gewichtsverlies.

Oorzaken en risicofactoren

De belangrijkste risicofactoren voor carcinomen zijn redelijk goed bekend en omvatten onder andere leefstijlfactoren (zoals roken, obesitas en sedentair gedrag), straling (waaronder ultraviolette straling), genetica, leeftijd, virusinfecties en blootstelling aan het milieu.

In de meeste gevallen van sarcomen zijn er geen identificeerbare risicofactoren aanwezig en zijn deze tumoren niet geassocieerd met roken, obesitas, dieet of gebrek aan beweging. Risicofactoren voor sarcomen kunnen zijn:

• Straling, zoals radiotherapie, en sommige soorten chemotherapiemedicijnen (kankers die ontstaan ​​door de kankerverwekkende eigenschappen van eerdere kankerbehandelingen worden secundaire kankers genoemd)
• Blootstelling aan het milieu, waaronder blootstelling aan vinylchloride, sommige herbiciden, arseen en thoriumdioxide
• HIV-infectie (een risicofactor voor Kaposi-sarcoom)
• Zeldzame genetische syndromen zoals neurofibromatose , Li-Fraumeni-syndroom , Werner-syndroom, Gorlin-syndroom, Costello-syndroom , Bloom-syndroom, Diamond-Blackfan-syndroom , Noonan-syndroom , Beckwith-Wiedermann-syndroom , tubereuze sclerose , familiaire adenomateuze polyposis

Sommige sarcomen worden geassocieerd met bepaalde ontwikkelingsperioden. Bijvoorbeeld, osteosarcomen komen het meest voor tijdens de botgroei tussen de leeftijd van 10 en 20.

Bij sommige sarcomen zijn risicofactoren geïdentificeerd en uitgebreider bestudeerd. Zo is angiosarcoom van de borst in verband gebracht met chronisch lymfoedeem , radiotherapie voor borstkanker en een bepaald type borstimplantaten (die inmiddels van de markt zijn gehaald). Mesothelioom wordt sterk geassocieerd met blootstelling aan asbest .

Rhabdomyosarcomen bij kinderen zijn ook in verband gebracht met cocaïne- en marihuanagebruik door ouders. Er zijn op dit moment weinig risicofactoren geïdentificeerd voor Ewing-sarcoom, hoewel deze kankers vaker lijken voor te komen bij kinderen die een hernia hebben gehad.

Diagnose, screening en stadiëring

Het diagnostische proces voor sarcomen kan vergelijkbaar zijn met carcinomen en begint vaak met scans (zoals een CT-scan, MRI, botscan of PET-scan), of in het geval van sarcomen van het spijsverteringskanaal, endoscopie. Evenzo is een biopsie nodig om het type kanker en de tumorgraad (de agressiviteit van de kanker) te bepalen. Speciale kleuringen kunnen eveneens nuttig zijn.

Net als bij carcinomen is DNA-testen (zoals next-generation sequencing) vaak nuttig, maar in het geval van sommige sarcomen kan RNA-testen ook nuttig zijn. Genomische testen voor zowel DNA als RNA kunnen nodig zijn voor zowel sarcomen als carcinomen,

Screenen

In tegenstelling tot carcinomen zoals borstkanker, longkanker en darmkanker, zijn er momenteel geen algemene screeningtests beschikbaar voor sarcomen.

Precancereuze fase versus geen precancereuze fase

Bij carcinomen kunnen tumoren soms worden gedetecteerd voordat ze invasief zijn (voordat ze zich uitbreiden door iets dat bekendstaat als de basaalmembraan). Deze precancereuze tumoren zijn niet-invasief en worden carcinoma in situ of stadium 0-kanker genoemd. Wanneer bijvoorbeeld stadium 0-longkanker wordt gedetecteerd, kan deze worden behandeld voordat deze de kans krijgt om invasief te worden en zich mogelijk te verspreiden. Daarentegen wordt een sarcoom, zodra deze is gedetecteerd, als invasief beschouwd.

Enscenering

Er zijn ook verschillen in stadiëringsmethoden vanwege de manier waarop carcinomen en sarcomen zich vaak verspreiden.

TNM-stadiëring met carcinomen kijkt naar de grootte van een tumor (T), de aanwezigheid of afwezigheid van tumorcellen in lymfeklieren (N) en de aanwezigheid of afwezigheid van metastasen. Carcinomen verspreiden zich vaak eerst naar lymfeklieren, maar deze verspreiding betekent niet dat het carcinoom metastastisch is. In feite kunnen kankers zoals borstkanker in stadium 2 zich hebben verspreid naar lymfeklieren.

Sarcomen verspreiden zich meestal via de bloedbaan en veel minder vaak via het lymfestelsel. Om deze reden is de kans kleiner dat ze zich verspreiden naar lymfeklieren, en als ze zich verspreiden, is de kans groter dat ze in een ander orgaan worden aangetroffen (zoals de longen). Bij het stadiëren van sarcomen is de tumorgraad (agressiviteit van de kankercellen ) vaak belangrijker.

Tumorgraad

Het gedrag, de behandeling en de prognose van sarcomen hangen nauw samen met de graad van de tumor.

Gedrag

Carcinomen en sarcomen kunnen zich op verschillende manieren gedragen in de manier waarop ze groeien en zich verspreiden. Carcinomen hebben de neiging om te groeien en nabijgelegen structuren binnen te dringen, en in feite verwijst de afleiding van het woord kanker van het woord “krab” naar deze vingerachtige uitsteeksels of spicules die andere structuren binnendringen. Deze kankers kunnen zich op deze manier lokaal verspreiden, via het lymfestelsel, de bloedbaan en in het geval van longkanker, via de luchtwegen (aerogene metastasen).

Sarcomen groeien vaak meer als een bal, die structuren (zoals zenuwen en bloedvaten) uit hun weg duwen in plaats van ze binnen te dringen. Ze verspreiden zich voornamelijk via de bloedbaan, waarbij de longen
de meest voorkomende plaats van metastasering zijn.

Behandelingsopties

Over het algemeen kunnen sarcomen lastiger te behandelen zijn, omdat er minder opties beschikbaar zijn en omdat chirurgie (zoals amputaties bij kinderen) erg ontsierend kan zijn. Er komen echter nieuwere behandelingen beschikbaar, zoals gerichte therapieën en ledemaatsparende chirurgie.

Chirurgie

Chirurgie is vaak de behandeling van keuze voor sarcomen en vroege stadium carcinomen. Nieuwere ledemaatsparende technieken zijn ontwikkeld voor kinderen met sarcomen, en het gebruik van gerichte therapieën (zie hieronder) heeft in sommige gevallen de grootte van een sarcoom vóór de operatie verkleind, zodat veel minder uitgebreide chirurgie mogelijk is.

Stralingstherapie

Radiotherapie wordt vaak toegepast bij zowel sarcomen als carcinomen.

Chemotherapie

Veel sarcomen reageren minder goed op chemotherapie dan carcinomen, maar dit verschilt per patiënt. Rhabdomyosarcomen bij kinderen reageren bijvoorbeeld vaak goed op chemotherapie.

Gerichte therapie

Gerichte therapieën, of behandelingen die zich richten op specifieke afwijkingen in de groei van kankercellen, hebben een significant verschil gemaakt in de behandeling van carcinomen zoals sommige borstkankers en niet-kleincellige longkankers. Deze medicijnen maken ook een verschil in de behandeling van sommige sarcomen. In 2018 werd het medicijn Vitrakvi (larotrectinib) goedgekeurd voor kankers, ongeacht het type, die een NTRK-fusiegen herbergen. Dit omvat ongeveer 1% van de solide tumoren (zoals darmkanker, longkanker en borstkanker), maar tot 60% van sommige sarcomen, zoals infantiel fibrosarcoom.

Vitrakvi is een behandeling die zowel sarcomen als carcinomen kan aanpakken en is daarmee een voorbeeld van precisiegeneeskunde . Het laat zien hoe de kankerbehandeling verandert, waarbij de nadruk nu ligt op genetische afwijkingen in de kankercellen in plaats van op het celtype of het weefsel waaruit de kankercellen afkomstig zijn.

Immunotherapie

Immunotherapiemedicijnen zoals checkpointremmers zijn een paradigmaverandering geweest in de behandeling van sommige kankers, met soms drastische verbeteringen in zelfs zeer geavanceerde metastatische carcinomen. Gelukkig worden deze behandelingen nu ook onderzocht voor gebruik bij metastatisch sarcoom, met name ongedifferentieerd pleomorf sarcoom, myxofibrosarcoom, leiomyosarcoom en angiosarcoom.

Prognose

De prognose van sarcomen en carcinomen hangt sterk af van het specifieke type kanker, de agressiviteit van de tumor, de leeftijd bij diagnose en het stadium waarin ze worden gediagnosticeerd. Voor wekedelensarcomen is de 5-jaarsoverlevingskans voor gelokaliseerde tumoren 81%, wat daalt tot 16% voor metastatische tumoren.