O que é sarcoma?

Sarcoma é uma forma rara de câncer que afeta especificamente os tecidos conjuntivos (mesenquimais), incluindo:

• Osso
• Cartilagem
• Gordo
• Músculo
• Tendões
• Fibras nervosas
• Vasos sanguíneos e linfáticos

Existem mais de 70 tipos de sarcoma, e os sintomas variam de acordo com a localização e o tamanho do tumor. Os sarcomas são diagnosticados da mesma forma que outros cânceres de tumor sólido (com exames de imagem e biópsia) e são tratados com cirurgia, quimioterapia, radioterapia e novos medicamentos direcionados e imunoterapêuticos.

Sarcomas são tumores primários , o que significa que eles começam nos ossos e tecidos conjuntivos. Aqueles que começam em outra parte do corpo e se espalham (metastatizam) para os ossos e tecidos conjuntivos são considerados tumores secundários e podem ser de qualquer tipo de câncer. 

Tipos

Os sarcomas são amplamente classificados como sarcomas ósseos ou sarcomas de tecidos moles, cada um dos quais tem vários subtipos.

Sarcomas ósseos

Sarcomas ósseos são tumores ósseos primários. Os tipos mais comuns incluem:

• Osteossarcoma (mais comum)
• Cordoma
• Condrossarcoma
• Sarcoma de Ewing
• Fibrossarcoma
• Tumor de células gigantes do osso
• Histiocitoma fibroso maligno
• Neurofibroma ósseo
• Doença óssea de Paget

Sarcoma de Tecidos Moles

Sarcomas de tecidos moles também são tumores primários que afetam tendões, músculos, vasos, gordura, fibras nervosas e outros tecidos conjuntivos moles. Alguns dos tipos mais comuns incluem:

• Sarcoma alveolar: afeta tecidos moles, como músculos, gordura ou nervos
• Angiossarcoma: Forma-se no revestimento dos vasos sanguíneos e linfáticos
• Sarcoma de células claras: encontrado nos pés, mãos e membros
• Sarcoma epitelioide: começa no tecido mole da pele, geralmente em um dedo, pé, mão ou membro
• Fibrossarcoma : começa nos tecidos conjuntivos fibrosos ao redor dos tendões
• Tumor estromal gastrointestinal (GIST): ocorre em qualquer lugar do trato digestivo
• Sarcoma de Kaposi: Forma-se sob a pele, nos gânglios linfáticos, no revestimento da garganta, boca, nariz e outros órgãos
• Leiomiossarcoma : Normalmente se desenvolve nos músculos lisos, como órgãos abdominais
• Lipossarcoma: começa nas células de gordura, mais comumente nos membros, músculos ou abdômen
• Histiocitoma fibroso maligno (MFH): normalmente encontrado nos músculos e tendões, raramente nos ossos
• Mesenquimoma maligno: Tumores de tecidos moles que contêm dois ou mais subtipos de sarcoma e geralmente começam no pescoço, cabeça ou membros
• Schwannomas malignos: formam-se nos tecidos ao redor dos nervos
• Sarcoma neurogênico: desenvolve-se na bainha do nervo
• Rabdomiossarcoma : Forma-se no músculo esquelético
• Sarcoma sinovial: Encontrado nos membros, perto das articulações e afeta músculos ou ligamentos
• Sarcoma uterino : começa na camada muscular do útero

Sintomas

Os sintomas do sarcoma variam de acordo com o tipo, localização e extensão da malignidade. Alguns, como o sarcoma de Kaposi, podem causar apenas lesões na pele, mas nenhum outro sintoma evidente. Outros, como o rabdomiossarcoma dos rins, podem ser extremamente agressivos e se espalhar rapidamente para o fígado, pulmões e outros locais.

Sarcoma ósseo

O primeiro sinal mais comum de sarcoma ósseo é dor no osso afetado. A dor pode ir e vir ou piorar em certos momentos, como à noite ou durante atividades. Conforme a doença progride, a dor se tornará constante e será mais intensa quando ativo.

Também pode haver inchaço ou um caroço sob a pele no local da dor. Muitas vezes, esse sintoma não se torna perceptível até um tempo depois que a dor começa. Se o câncer estiver nos ossos do pescoço, pode causar dificuldade para engolir. Se os ossos da coluna forem afetados, a pressão sobre os nervos pode levar a dores nas costas, dormência e fraqueza nos membros ou abdômen, e dificuldade para urinar ou evacuar. Se as células nervosas forem danificadas pela pressão, pode ocorrer paralisia.

O local mais comum para o osteossarcoma se espalhar, ou metastatizar, são os pulmões. Mais raramente, ele também pode se espalhar para os ossos.

Raramente, os sarcomas podem estar associados a níveis elevados de cálcio (hipercalcemia) e podem causar cálculos renais, constipação, confusão ou problemas cardíacos.

Sarcoma de Tecidos Moles

Um dos sinais mais notáveis ​​do sarcoma de tecido mole é o desenvolvimento de um caroço ou nódulo. O caroço tende a ser indolor, firme e fixo no lugar, e pode ocorrer nos braços e pernas dois terços das vezes. O outro terço ocorre na cabeça, pescoço, tronco, abdômen e retroperitônio — o espaço atrás da parede abdominal que contém parte da aorta, veia cava inferior, pâncreas e rins. 

Frequentemente, não há outros sintomas além de um caroço. Se o caroço crescer o suficiente sem ser notado, ele pode causar sintomas como dor, inchaço, edema e interferência no funcionamento dos ossos, nervos e vasos sanguíneos.

Se o caroço estiver localizado em certas áreas, ele pode causar obstrução do trato gastrointestinal, levando a sintomas como perda de apetite, constipação e cólicas. Sarcomas grandes que pressionam os nervos podem levar a problemas neurológicos, e aqueles nos membros podem causar trombose venosa profunda.

Causas

Os cientistas não entendem completamente o que causa o sarcoma, embora certos fatores de risco estejam fortemente associados à doença.

Sarcoma ósseo

Sarcomas ósseos estão ligados a fatores ambientais e mutações genéticas herdadas. A exposição à radiação e a agentes específicos encontrados em medicamentos de quimioterapia (agentes alquilantes) aumenta o risco de osteossarcoma e outros cânceres ósseos. Síndromes genéticas herdadas, incluindo a doença de Paget e a síndrome de Li-Fraumeni, também estão fortemente ligadas à doença.

Sarcoma de Tecidos Moles

Muitos sarcomas de tecidos moles — particularmente cânceres pediátricos como sarcomas alveolares — estão ligados a mutações genéticas esporádicas, algumas das quais podem se desenvolver enquanto um embrião está se formando. Outros estão ligados a síndromes genéticas herdadas como Li-Fraumeni, neurofibromatose tipo 1 e polipose adenomatosa familiar. Os fatores de risco ambientais incluem exposição prévia à radiação, cloreto de vinila químico industrial e histórico prévio de linfedema.

A idade também desempenha um papel. Embora a maioria das pessoas com sarcomas de tecidos moles tenha mais de 50 anos, alguns subtipos são frequentemente vistos em crianças. 

Diagnóstico

Tanto o sarcoma ósseo quanto o sarcoma de tecido mole são diagnosticados com uma combinação de exame físico, estudos de imagem e biópsia. Os exames laboratoriais são menos úteis para diagnosticar sarcoma e, em muitas pessoas com sarcoma de tecido mole, exames de sangue gerais mostrarão resultados normais. Existem algumas pequenas diferenças nos exames e procedimentos usados.

Sarcoma ósseo

A principal ferramenta de diagnóstico por imagem para sarcomas ósseos são os raios X. Outras ferramentas de imagem que podem ser usadas incluem tomografia computadorizada (TC), cintilografia óssea ou ressonância magnética (RM). 

Biópsias podem ser feitas com uma agulha ou uma incisão. Os métodos incluem:

• Aspiração por agulha fina (PAAF)
• Biópsia por agulha grossa
• Biópsia óssea cirúrgica

O tipo de biópsia realizada depende da localização do tumor. Uma biópsia remove uma pequena amostra de tecido que é então examinada com um microscópio para fazer um diagnóstico definitivo. Quando biópsias por agulha são realizadas, uma amostra de tecido é removida através de um pequeno orifício criado no osso. Se uma biópsia exigir uma incisão, um pequeno corte é feito no tumor.

Exames laboratoriais como um exame de sangue podem ser feitos. Os níveis de fosfatase alcalina e desidrogenase láctica tendem a ser elevados com osteossarcoma e sarcoma de Ewing. No entanto, altos níveis destes não significam que há câncer. Durante alta atividade celular, como quando as crianças estão crescendo ou um osso está se curando de uma fratura, os níveis de fosfatase alcalina também são altos. Mais testes precisarão ser feitos para determinar se o sarcoma ósseo está presente.

Sarcoma de Tecidos Moles

As técnicas de imagem usadas para diagnosticar sarcoma de tecido mole incluem:

• Ressonâncias magnéticas
• Tomografia por emissão de pósitrons (PET)
• Tomografias computadorizadas
• Combinação de exames PET-CT

Essas ferramentas podem apontar para um possível diagnóstico de sarcoma, mas uma biópsia será necessária para confirmar o diagnóstico e determinar o tipo de sarcoma presente. As ressonâncias magnéticas são bem adequadas para imagens de tecidos moles, mas a TC pode ser mais útil para diagnosticar sarcoma no tórax ou abdômen.

Pode ser usada uma biópsia por agulha ou por incisão, dependendo da localização do tumor. Um patologista especializado em sarcomas de tecidos moles pode examinar o tecido extraído durante uma biópsia. Ferramentas de imagem como ultrassom ou ressonância magnética podem ajudar a manobrar a agulha para dentro do tumor. Como muitas vezes é necessária uma cirurgia adicional para remover sarcomas de tecidos moles, biópsias por incisão geralmente não são realizadas. A maioria dos profissionais de saúde prefere usar FNA ou biópsia por agulha grossa e só considerará a cirurgia se as avaliações laboratoriais forem inconclusivas ou se o tumor for difícil de alcançar.

Preparação e classificação

O diagnóstico de onde o câncer está no corpo, onde ele pode ter se espalhado e se outras partes do corpo são afetadas é chamado de estadiamento. O teste é realizado para descobrir o estadiamento do câncer, e essas informações orientam o curso do tratamento e ajudam a determinar as chances de recuperação do paciente (prognóstico). Diferentes tipos de câncer têm critérios de estadiamento exclusivos, mas o guia de estadiamento TNM (tumor, nódulo, metástase) é usado para todos.

O estadiamento TNM usa informações sobre:

• O tamanho e a localização do tumor
• Se se espalhou ou não para os gânglios linfáticos e como
• Se e quão extensivamente o câncer se espalhou para outras partes do corpo

Esses resultados são levados em conta para determinar o estágio do câncer, de 1 a 4, que então determina o tratamento. Os estágios de 1 a 3 indicam o tamanho do tumor e sua disseminação para os tecidos circundantes, enquanto o estágio 4 indica que o câncer se espalhou para áreas mais distantes do corpo.

Os profissionais de saúde também usam um sistema de classificação para dizer o quão semelhantes as células cancerígenas são às células saudáveis ​​sob um microscópio. As células cancerígenas que se assemelham a células saudáveis ​​são chamadas de “bem diferenciadas” ou “tumor de baixo grau”, os tumores de grau intermediário são “moderadamente diferenciados” e as células cancerígenas que são diferentes das células saudáveis ​​são chamadas de “pouco diferenciadas” ou “tumor de alto grau”.

Tumores de grau mais baixo geralmente indicam menor chance de se espalhar rapidamente e, portanto, um prognóstico mais favorável. Quanto maior o grau, mais agressivo o tratamento pode precisar ser. No caso de sarcoma de tecido mole, a classificação é de vital importância para determinar o prognóstico.

O estadiamento e a classificação, juntamente com o status de desempenho do paciente (quão bem ele consegue executar tarefas diárias e tolerar tratamentos) e outros fatores ajudam a informar as decisões de tratamento e o prognóstico geral.

Tratamento

Embora o tratamento do sarcoma possa variar de acordo com o tipo de câncer envolvido, a cirurgia continua sendo o tratamento mais comum nos estágios iniciais. Quimioterapia ou radiação podem ser usadas antes da cirurgia para diminuir o tumor (terapia neoadjuvante) ou após a cirurgia para limpar quaisquer células cancerígenas restantes (terapia adjuvante).

O uso de medicamentos, também chamado de terapia sistêmica, inclui:

• Imunoterapia
• Quimioterapia
• Terapia direcionada

Eles podem ser usados ​​simultaneamente, individualmente ou em combinação com cirurgia para sarcoma ósseo e de tecidos moles.

Sarcoma ósseo

O curso e o tipo de tratamento variam dependendo do estágio e do grau do câncer. Para sarcomas de baixo grau que começam no osso, a remoção cirúrgica do tumor e da área ao redor é típica. Para um sarcoma ósseo primário de alto grau, a cirurgia também pode ser combinada com outros tratamentos, como medicamentos e radiação.

Onde a amputação já foi uma faceta comum do tratamento do sarcoma ósseo, a cirurgia de preservação do membro agora pode ser usada em 90% dos casos combinada com quimioterapia.  Quando o tumor é extraído, o tecido ósseo circundante também é removido caso as células cancerígenas tenham se espalhado. A maioria dessas cirurgias pode poupar o membro, embora as amputações ainda possam ser necessárias, dependendo do tamanho e da localização do tumor. 

Neoplasias malignas avançadas ainda podem exigir amputação ou um tipo de cirurgia chamada rotaplastia, na qual uma seção do osso é removida com as extremidades não envolvidas giradas e recolocadas.  A cirurgia também é usada para tratar sarcoma ósseo que se espalhou (metastatizou) para outras áreas do corpo.

Sarcoma de Tecidos Moles

O tratamento do sarcoma de tecido mole varia de acordo com o tipo, localização e estágio. Na maioria dos casos, os tumores de estágio 1 e estágio 2 são removidos cirurgicamente e tratados com radiação adjuvante. Para malignidades de estágio 3 e algumas de estágio 2, a quimioterapia também seria usada.

Para sarcomas de tecidos moles em estágio 4, a cirurgia é tipicamente evitada, pois raramente melhora os resultados. Em tais casos, radiação ou quimioterapia podem ser usadas sozinhas ou em combinação para diminuir o tumor e retardar a progressão da doença. 

Em raras ocasiões, a cirurgia pode ser usada para remover o tumor primário e as metástases, geralmente quando um pequeno número de metástases se espalhou para a cavidade torácica. Mesmo assim, o risco de recorrência é alto.

Prognóstico

Em geral, a taxa de sobrevivência para sarcoma de tecido mole é melhor do que a do principal tipo de câncer ósseo, o osteossarcoma. No geral, o sarcoma tem uma taxa de sobrevivência de 5 anos de 65%. A taxa de sobrevivência real para cada paciente depende de fatores como:

• Onde o tumor está localizado
• Se, onde e quanto se espalhou
• Quão rápido as células cancerígenas estão se espalhando
• Quando o câncer é encontrado

O osteossarcoma tem um dos piores prognósticos em crianças e adolescentes, mesmo com tratamento agressivo. De acordo com a American Cancer Society, a taxa geral de sobrevivência de 5 anos para crianças e adolescentes com osteossarcoma é de 69%. Mesmo assim, existem alguns sarcomas ósseos, como condrossarcoma e cordomas, que têm perspectivas muito mais otimistas.

Em termos gerais, o sarcoma tende a ter resultados piores do que outros tipos mais comuns de câncer (como carcinoma) no mesmo órgão. Por exemplo, o sarcoma uterino tem uma taxa de sobrevida global de 5 anos de 42% em comparação com o carcinoma endometrial, que tem uma taxa de sobrevida global de 81%.

As taxas de sobrevivência são baseadas em dados epidemiológicos coletados pelo National Cancer Institute, chamado de banco de dados SEER. Para esse sistema de classificação, os estágios são definidos se o câncer é localizado (limitado ao tumor primário), regional (afetando tecidos próximos) ou distante (metastático).

As taxas de sobrevivência são apenas estimativas e cada paciente individual terá um prognóstico único. Como essas estatísticas são feitas a cada 5 anos, elas podem nem sempre levar em conta novas formas de tratamento que estão em uso nos últimos 5 anos.

As taxas de sobrevivência de 5 anos se aplicam quando o câncer é diagnosticado pela primeira vez e não se aplicam quando o câncer já se espalhou ou foi tratado.

Uma palavra de Health Life Guide

Sarcoma ósseo e de tecido mole são raros, e se você estiver apresentando caroços ou outros sintomas, é provável que não seja câncer. Marque uma consulta com seu médico para descartar qualquer suspeita.

Se você ou um ente querido foi diagnosticado com sarcoma, siga o conselho e o plano de tratamento do seu médico. Saiba que há opções disponíveis para tratamento.

Por mais angustiante que um diagnóstico de sarcoma possa ser, novos tratamentos estão sendo desenvolvidos a cada ano que aumentam tanto o tempo de sobrevivência quanto a sobrevivência livre da doença, mesmo em pessoas com doença em estágio 4. Medicamentos que visam formas incomuns de sarcoma estão cada vez mais disponíveis. Converse com seu médico sobre quais opções de tratamento estão disponíveis para você.