La maladie cœliaque réfractaire peut être un diagnostic effrayant. Par définition, cela signifie que le traitement standard de la maladie cœliaque , le régime sans gluten , n’a pas fonctionné et que vous devez maintenant chercher des alternatives.
La bonne nouvelle, cependant, est que la maladie cœliaque réfractaire est extrêmement rare. Dans la plupart des cas, votre problème n’est pas une maladie cœliaque réfractaire. Au contraire, des quantités microscopiques de gluten dans votre alimentation ou un autre problème médical sont probablement à l’origine de vos symptômes persistants.
Cependant, si votre prestataire de soins de santé exclut d’autres causes et que vous recevez finalement un diagnostic de maladie cœliaque réfractaire, sachez que votre prestataire de soins de santé est en mesure de traiter la majorité des cas avec succès ; le traitement dépendra du type de maladie cœliaque réfractaire dont vous souffrez, ainsi que d’autres facteurs de vos antécédents médicaux et de votre état de santé.
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Le type de maladie cœliaque réfractaire détermine les options de traitement
Il existe deux types de maladie cœliaque réfractaire : le type I et le type II. Une fois le diagnostic posé, votre médecin vous indiquera le type dont vous souffrez. En général, le type I est plus courant et plus facile à traiter, mais des études récentes ont rapporté des résultats prometteurs pour le traitement du type II.
Dans la plupart des cas, vous serez traité pour une maladie cœliaque réfractaire dans un centre cœliaque expérimenté dans la prise en charge et la surveillance de la maladie ; la maladie cœliaque réfractaire étant si rare, de nombreux gastro-entérologues n’ont jamais traité de cas auparavant.
Le traitement peut commencer par un soutien nutritionnel
La maladie cœliaque réfractaire peut entraîner une perte de poids importante et une malnutrition , même si vous suivez un régime alimentaire sain et équilibré sans gluten. En effet, les dommages causés à votre intestin grêle, appelés atrophie villositaire , ne sont pas guéris, malgré votre régime alimentaire rigoureux.
Votre médecin peut donc commencer votre traitement en vérifiant le niveau de vitamines, de minéraux et d’autres nutriments de votre corps et en vous prescrivant un soutien nutritionnel pour vous aider à inverser la malnutrition. Pour jusqu’à 60 % des patients, ce soutien nutritionnel comprend ce que l’on appelle la nutrition parentérale totale, qui est une solution nutritive administrée directement dans une veine, en contournant votre tube digestif .
Votre médecin peut également décider d’essayer ce que l’on appelle un régime élémentaire strict, un régime liquide qui fournit des nutriments sous une forme hypoallergénique déjà décomposée en leurs éléments constitutifs d’acides aminés de base. Une petite étude a révélé que huit patients sur dix atteints d’une maladie réfractaire de type I ont montré une amélioration de leurs villosités intestinales grâce à un tel régime ; six d’entre eux ont également connu une amélioration de leurs symptômes.
Dans certains cas de maladie de type I, un soutien nutritionnel et un régime sans gluten très strict peuvent suffire à commencer la guérison. Mais la plupart des personnes reçoivent également un traitement médicamenteux.
Le traitement médicamenteux du diabète de type I comprend généralement des stéroïdes
Jusqu’à présent, le traitement médicamenteux de la maladie cœliaque réfractaire s’est concentré sur des thérapies conçues pour supprimer votre système immunitaire dans le but de donner à vos intestins un répit face à l’attaque auto-immune incessante. (N’oubliez pas que ce n’est pas le gluten lui-même qui cause des dommages intestinaux dans la maladie cœliaque, c’est la réaction de votre système immunitaire au gluten. Dans la maladie cœliaque réfractaire, votre système immunitaire continue d’attaquer vos intestins, même s’il n’y a plus de gluten dans votre alimentation.)
Dans les cas de maladie cœliaque réfractaire de type I et de type II, le traitement médicamenteux de première intention est généralement une forme de médicament stéroïde connu sous le nom de glucocorticoïdes. Les glucocorticoïdes sont fréquemment utilisés dans le traitement d’autres maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde et les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin.
Un autre médicament qui peut être utilisé dans votre traitement est l’azathioprine, qui agit également en supprimant votre système immunitaire. Les personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde grave et celles vivant avec un organe transplanté utilisent l’azathioprine.
Les recherches montrent que la plupart des personnes atteintes de la maladie cœliaque réfractaire de type I entreront en rémission, c’est-à-dire qu’elles verront leurs symptômes disparaître et leurs intestins commencer à guérir grâce à l’utilisation de stéroïdes, éventuellement associés à l’azathioprine.
La maladie cœliaque réfractaire de type II est beaucoup plus difficile à traiter
Les patients atteints d’une maladie réfractaire de type II voient souvent un certain soulagement de leurs symptômes grâce à ce type de traitement médicamenteux, mais malheureusement, leur muqueuse intestinale ne guérit pas et cela ne semble pas les protéger contre la forme mortelle de lymphome non hodgkinien liée à la maladie cœliaque .
D’autres essais cliniques ont testé un médicament appelé Cladribine, un puissant médicament de chimiothérapie intraveineuse utilisé pour la leucémie, chez des patients réfractaires au traitement de la leucémie de type II. Un essai, mené aux Pays-Bas, a révélé que la Cladribine calmait suffisamment la maladie pour provoquer une rémission chez 18 patients sur 32. Mais malgré le fait que le médicament permette une rémission chez certains patients, certains craignent qu’il ne puisse pas prévenir le lymphome à cellules T associé à l’entéropathie (EATL), cette forme rare et mortelle de lymphome. L’EATL touche de manière disproportionnée les patients de type II.
Néanmoins, certains cliniciens ont commencé à utiliser la cladribine comme premier choix pour traiter la maladie cœliaque réfractaire de type II et constatent qu’ils sont capables de mettre environ la moitié de leurs patients en rémission grâce à ce médicament. Dans ce même essai, la survie à cinq ans des patients de type II qui ont répondu au traitement par la cladribine était de 83 %, contre 22 % chez ceux qui n’ont pas obtenu de résultats positifs avec le traitement. Plus important encore, il ne semble pas y avoir eu d’augmentation des taux de lymphome. Cependant, ces résultats thérapeutiques n’ont pas encore été reproduits.
Enfin, pour les personnes atteintes de la maladie cœliaque réfractaire de type II qui ne répondent pas à tous les autres traitements, y compris la cladribine, au moins un centre cœliaque, celui-là même qui a publié les résultats de l’essai sur la cladribine, a testé la greffe autologue de cellules souches, une procédure dans laquelle des cellules souches de votre moelle osseuse sont prélevées, cultivées en laboratoire, puis réimplantées dans votre corps après une chimiothérapie à haute dose. Il s’agit d’une procédure risquée avec un taux élevé de complications, y compris la mort.
Dans le seul essai clinique portant sur la maladie cœliaque réfractaire de type II et une greffe autologue de cellules souches, les symptômes de 11 des 13 patients se sont améliorés de manière significative dans l’année suivant la greffe. Une personne est décédée des suites de la greffe elle-même, et deux tiers des patients étaient encore en vie quatre ans plus tard. Un patient a développé une leucémie myéloïde œsophagienne (LEA).
Votre traitement contre la maladie cœliaque réfractaire peut se poursuivre à long terme
Pour éviter une rechute de votre maladie cœliaque réfractaire, vous devrez peut-être prendre des stéroïdes à vie. Mais l’utilisation à long terme de stéroïdes comporte ses propres risques (notamment une glycémie élevée , un amincissement des os et un risque accru d’infections). De plus, l’utilisation prolongée de stéroïdes augmente le risque de lymphome et, bien entendu, les patients atteints de maladie cœliaque réfractaire présentent déjà un risque beaucoup plus élevé que la normale pour cette forme de cancer.
Les chercheurs étudient donc d’autres traitements médicamenteux potentiels pour la maladie cœliaque réfractaire, notamment un médicament appelé mésalazine, un anti-inflammatoire actuellement utilisé pour traiter les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin qui a été testé chez des patients atteints de diabète de type I. D’autres recherches sur cette forme rare de maladie cœliaque seront probablement publiées dans un avenir proche.
En attendant, quel que soit le traitement à long terme qui vous est recommandé, vous devrez rester en contact étroit avec votre professionnel de la santé et être à l’affût de tout signe (comme une nouvelle perte de poids et une diarrhée) indiquant que votre maladie cœliaque réfractaire sort de la rémission.